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他腦中死去的囊蟲又復活了?

導語:腦囊蟲的生存期通常為3-5年。死亡期的腦囊蟲會引起水腫,之後會吸收形成鈣化,然而這份案例顛覆了筆者的認知,20年前已死亡的腦囊蟲再次引發了水腫。請看詳細病例。

他腦中死去的囊蟲又復活了?

反覆發作的癲癇

這是一位47歲的男性病人,2017年11月某天他因為癲癇持續狀態被送到華山醫院北院急診,在之前的一年他在華山醫院感染科診斷為囊蟲病,進行了非常徹底的驅蟲治療,不過,病人並沒有從打蟲治療中獲益,1年多來他出現反反覆復的癲癇發作,在影像上則是此起彼伏的水腫(見圖1)。

他腦中死去的囊蟲又復活了?

圖1上兩排和第三排的前兩張,是1年以來同一層面的MRI的FLAIR相,看的是此起彼伏的水腫;最後兩張是SWI和CT,看的是鈣化。

關於囊蟲

首先複習一下囊蟲的相關知識:以下兩張圖是網上當下來的,此處只挑跟人類有關的說,蟲子感染人類有兩條途徑:

一是吃了米豬肉,最終結果是腸子里長蟲,這個蟲子叫絛蟲,一長條,一節節的,蟲節里是蟲卵,蟲節隨著排出的糞便而廣流傳。

二就是吃屎了,當然我不是說故意去吃,而是指不小心中招,在廣大的農村,施肥用的糞肥保不齊帶有蟲卵,據患者回憶,他小時候在農村時的確生吃過田裡拔出來的蘿蔔,蟲卵到腸道後突破腸壁全身播散,腦子便是蟲子經常光顧的地點之一,即腦囊蟲。

他腦中死去的囊蟲又復活了?

圖2 豬肉絛蟲的生活史

他腦中死去的囊蟲又復活了?

圖3. 米豬肉,其中白點為寄生於豬肉中的囊尾蚴

進入腦內的囊蟲的生命周期分為:亞臨床期,活動期,死亡期和鈣化的, 影像學上相對應的可分為:活蟲期,膠樣期,結節-肉芽腫期和鈣化期。腦囊蟲的生存期通常為3-5年。

1.亞臨床期:人體產生一層膜對蟲體包繞,兩者相安無事,又稱共存期。影像見有頭節的囊蟲病灶,周邊無水腫。

2.活動期:蟲體釋放代謝產物引起腦組織變態反應,有臨床癥狀。影像上可見 病灶周圍水腫。

3.死亡期:蟲體死亡產生大量抗原和毒素,人體產生強烈的抗原反應,出現典型臨床癥狀,病灶周圍水腫明顯。

4.鈣化期:蟲體死亡被吸收形成鈣化,免疫反應消失,臨床表現減輕或消失。影像上可見鈣化,但無水腫帶

奇怪的細節

患者在最近1年里橫七豎八拍了很多片子,初曙光教授很肯定的說這是囊蟲。從影像角度來說,我認同囊蟲,但從臨床角度看,我又不認同囊蟲,至少不認同活的囊蟲,因為其中有很多值得揣摩的細節問題。

追溯病史,患者在1996年,也就是他20多歲的時候已經發現有腦內囊蟲,蟲子的壽命通常在5年以內,雖有存活30年的報道,但畢竟少見,即便一條蟲特別長壽,但不會滿腦子的蟲都是從長壽村跑出來的吧?

根據1996年的病史描述,當時的CT上就見到鈣化,可以認定當時蟲子已死,加之醫生給他驅了蟲,此後便是20年的風平浪靜,難不成蟲子20年後死而復生了?

即便假設以往治療不正規,但近一年他經歷了華山感染科兩輪正規的驅蟲治療,治得感染科經下了驅逐令了,如此圍剿之下蟲子生存的概率還能有多少?

患者在敘述病史的時候他提到了一個很重要的細節,此前患者在靜安區中心醫院住院時,岳冬曰醫師仔細比對了患者1年來的多次頭顱CT,發現水腫都是圍繞鈣化點此起彼伏地出現的,但是鈣化灶的數量並未增加。這是一個十分重要的而又矛盾的發現:鈣化=死亡,水腫此消彼長=蟲子死去活來?(看病是個功夫活,需要剝絲抽繭,前後比對,反覆核實,左右推敲,醫生分析病情的人工不亞於千錘百鍊的章丘鐵鍋,但這背後過程往往病人是不知道的。)

提出假設

帶著這些疑惑我提出了三種可能性:

1. 又吃進新的蟲卵了,這個可能性理論上最小,新蟲子進腦一定是另闢戰場,怎會如此精確地踏著前人的足跡前行?

2.死蟲沒有吸收完全,仍可產生免疫反應,理論上有可能,不過沒查文獻前不敢說。

3.借屍還魂。以往的文獻報道過各類細菌借著腦內其他病灶,比如腦出血或者膠質瘤形成膿腫的,我稱之為寄居蟹理論。

三者之中論可能性的話,我的排序是:2>3> 1,但是從臨床實踐出發,最危險的是:3>1>2,一旦開始免疫抑制治療,借屍還魂的病原體有可能會暴發,這個患者在靜中心治療時用過激素和CTX,但是此後還是反覆發作,所以寄居蟹理論像幽靈一樣揮之不去。

向左向右?

我建議患者安全起見行腦活檢手術,患者很配合,但是過程並不順利,不是病人發癲癇了,就是腦外科醫生臨時有事不能手術,活檢一拖再拖,在此期間,我不斷地揣摩著病人的診斷,哪個可能性更大呢?我特地去查閱文獻。

這是一篇來自秘魯疫區的大宗病例分析,大致意思如下:

110例有癥狀且顱內有鈣化的病人,隨訪32個月,這個隊列中24例患者出現癲癇並在5天內行頭顱MRI,其中12人有鈣化周圍水腫,在這個隊列中另找24例未出現癲癇的患者,行MRI發現也有2例有鈣化周圍水腫。所以結論就是:無論有沒有癲癇發作,囊蟲鈣化灶周圍都可以出現水腫帶,傳統上認為鈣化周圍不水腫的觀念是錯誤的。(Theodore E. NashJavier PretellHector H. Garcia. Calcified Cysticerci Provoke Perilesional Edema and Seizures. ClinicalInfectious Diseases, Volume 33, Issue 10, 15 November 2001, Pages 1649–1653)鈣化周圍水腫形成的原因目前並沒有很好的解釋。一種假設認為人體會對鈣化的蟲體產生免疫反應,有研究者對引起水腫的鈣化灶進行活檢,發現病灶內的頭節依然可以分辨,說明蟲體沒有完全吸收,還存在免疫原性,另一種假設認為和癲癇發作有關。

後來,患者的情況也逐漸好起來,影像上雖然出現新的水腫,但原有的水腫基本都消失了,治療上我用了小劑量的地塞米松,而沒有用抗生素,這也使得寄居蟹理論可能行漸行漸遠。

後來,我讓他吃上小劑量激素+驍悉出院,至於腦活檢手術,我說很多事要隨緣的,勿強求。

後來,患者做了腦活檢手術,手術順利,病理診斷就是腦囊蟲,未培養出細菌結核或真菌。

後來,我繼續在隨訪。

來源:章悅的公眾號

作者:章悅

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