面對這樣一種肌無力的蠶食——兩位才傑何去何從？

同樣是性格開朗、熱愛生活的兩位英才：一位是英國的西蒙，劍橋高才，精通四國語言，數月之間卻喪失了說話能力；一位是美國的莫里，布蘭戴斯大學的資深教授，充滿智慧，熱愛舞蹈，卻被病魔剝奪了運動能力。

他們都遭遇同一種疾病：運動神經元病。

科普：運動神經元病是什麼？

運動神經元病（MND）是一組病因未明的侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。MND有四種類型:1.肌萎縮側索硬化症（ALS）最為常見；2.進行性肌肉萎縮（PMA）；3.進行性延髓麻痹（PBP）；4.原發性側索硬化（PLS）。不同亞型的MND起病癥狀多樣，例如：不對稱的局部肢體無力（如走路拖步、易跌倒，手指不靈活等）、吞咽困難、構音障礙等。隨著病情的進展，逐漸出現肌肉萎縮、「肌跳」，肌肉萎縮擴展至全身，進入病程後期，除眼球活動外，全身各運動系統均受累，累及呼吸肌，出現呼吸困難、呼吸衰竭等，這是最為致命的。不同亞型的病程也不一樣，但大部分不超過5年，PLS預後相對更好，有些患者甚至能存活幾十年。

目前針對MND沒有特效的治療辦法，幹細胞研究仍在探索階段。

肌電圖：

正常的肌纖維靜息狀態下靜若處子（下圖上），MND的卻動若脫兔（下圖下），提示神經元細胞進行性損害：

正常肌纖維用力重收縮後密密麻麻（下圖上），MND的卻稀稀疏疏（下圖下），一息尚存的神經元細胞儘管拚命代償，也力有不逮：

MND運動神經傳導波幅減低，提示軸突嚴重損害，運動功能明顯受損：

MND感覺傳導卻完全正常，能清晰感受疾病帶來的痛苦：

MND以上肌電圖的改變是逐漸蔓延四肢乃至全身的，但亞型分類的不同，所累及部位的先後、以及病程進展的速度有所不同。

西蒙發病數月便不能說話、不能行走，但堅強而開朗的他，依然能在聚會上開懷大笑，感恩生命的最後時刻能與親人、愛人和摯友們一一告別，然後決定在58歲生日那天安樂死。這被BBC拍成了2016年的紀錄片《How to die:Simon"s choice》，豆瓣9.2的好評。

圖片來自BBC紀錄片

莫里教授發病後四肢肌肉迅速萎縮乃至完全癱瘓、呼吸困難，他則選擇了回歸生命的最初狀態，用嬰兒的視覺坦然接受和體驗生命最後痛苦。他的學生米奇·阿爾博姆記錄了恩師辭世前14周每周二為他上的最後一門人生哲學課，出版了著名的暢銷紀實小說《相約星期二》。

面對MND，無論哪種選擇，都需要勇氣，不是嗎？

當然，並不是所有的肌無力、乏力都是MND，更常見的可能是亞健康、貧血、低鉀或者是中風、外周神經病、肌病、神經肌肉接頭病等等。

最後，所患的肌無力究竟是不是MND? 這一紙判決生死攸關，需要結合臨床，進行肌電圖等檢查進行確診及輔助分型。

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！