助力「藍嘴唇」維護心健康

一提到高血壓，那是無人不知無人不曉，但是肺動脈高壓，對絕大多數人來說聞所未聞，非常陌生。實際上，肺動脈高壓在臨床並不罕見，且病情兇險，治療棘手，無法治癒。而其真正的危害在於引起右心功能衰竭以至死亡。患者在確診後，家人、社會給予他們更多的關懷，以提高肺動脈高壓患者的生活質量，延長生命。

「藍嘴唇」是彩妝嗎

來源/視覺中國（下同）

由於缺氧紫紺，患者的嘴唇通常呈現藍紫色，因此肺動脈高壓患者還有一個很夢幻的代稱——「藍嘴唇」。肺動脈高壓的發生部位在人體的心臟，肺循環出了問題，影響面廣，累及全身，易導致胸悶氣促甚至暈厥。引起肺動脈高壓的病因有很多，涉及到心血管系統疾病、呼吸系統疾病、結締組織病、血栓性疾病等，有時很難明確診斷，容易出現誤診或漏診。臨床上，肺循環科、心血管科、風濕免疫科都可能收治肺動脈高壓患者。該病平均發病年齡36歲，約15％的患者年齡在20歲以下，致殘率和病死率均很高，目前仍然無法治癒。

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院心內科主任醫師兼仁濟南院心內科主任沈節艷教授介紹，肺動脈高壓是一種由各種原因引起的肺血管床結構和（或）功能改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的疾病。肺動脈高壓不是一種單一的疾病，它與許多其他疾病可以說是「難兄難弟」；結締組織病（硬皮病、紅斑狼瘡等）、先天性心臟病及艾滋病病毒感染等都可能導致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終引發肺動脈高壓。肺動脈高壓患者中，有1/4為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，常見於老年患者人群。

診治過程道阻且長

治療高血壓、糖尿病等常見慢性病，科研投入大，藥物種類多樣，新葯層出不窮。相對而言，罕見病的診治現狀就非常嚴峻了，一方面大多數罕見病全球發病人數稀少，確診過程常常遭遇誤診或漏診，另一方面罕見病的有效治療藥物匱乏，疾病往往伴隨終身，造成患者及其家庭沉重的經濟負擔與精神負擔。

臨床上有兩種血液腫瘤屬於罕見病，分別是慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤和套細胞淋巴瘤，患者及其家庭期望獲得來自社會各方面的救助。

隨著靶向藥物的應用，肺動脈高壓迎來新葯治療時代。新型可溶性鳥苷酸環化酶（sGC）激動劑，已成為首個獲批慢性血栓栓塞性肺動脈高壓治療適應證的藥物，患者的生活質量和生存率將得到顯著改善。毋庸置疑的是，早發現、早治療仍是肺動脈高壓管理的關鍵。同濟大學附屬上海市肺科醫院肺循環科副主任醫師宮素崗提醒，活動之後氣喘，或者上樓走了兩三層就出現氣喘，要加強警惕了，建議到專科醫院先查心臟彩超。

心超是無創檢查，可以發現心臟的結構及其變化，作為肺動脈高壓的一種篩查手段，獲得肺動脈壓力值相對容易，老百姓的接受度也比較高；在確診的患者人群中，心超在隨訪及複查過程中的價值更高。但肺動脈高壓確診的「金標準」是右心導管檢查，只要右心導管檢測到的肺動脈平均壓力大於等於25mmHg，就叫做肺動脈高壓。但是病情的嚴重程度並不僅僅和肺動脈壓力相關，還需分析血流動力學改變以及對組織臟器結構的破壞程度。

國內常用的肺動脈高壓靶向藥物有三類，分別是前列環素類似物、內皮素受體拮抗劑、5-磷酸二酯酶抑製劑。再就是針對心衰的基礎治療，根據個人病情常用的有地高辛、利尿劑、抗凝葯等。

外科適應證篩選嚴格

除了藥物以外，還可酌情考慮手術方案，手術適應證非常嚴格。上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院楊震坤教授介紹，肺動脈高壓介入治療和外科治療適用於先天性心臟病合併肺動脈高壓、慢性血栓性肺動脈高壓、藥物治療無效的終末期肺動脈高壓和肺循環血管性疾病合併肺動脈高壓。先天性心臟病相關性肺動脈高壓患者，可進行介入封堵治療；慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，可選擇肺動脈血栓內膜剝脫術；藥物治療無效的肺動脈高壓患者可考慮肺移植手術。

帶病長期生存成為常態

同濟大學附屬上海市肺科醫院肺循環科主任、肺功能室主任劉錦銘教授表示，肺動脈高壓患者帶病長期生存已成為一種常態。目前診斷難，藥費貴，無法治癒，是肺動脈高壓患者面臨的主要困難，結婚、生子、工作，孝敬父母，看似平常卻是他們今生渴望完成的夢想。

攻克肺動脈高壓，任重而道遠，專家們共同呼籲全社會關愛肺動脈高壓患者，給他們送去希望。

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