3歲女孩因視網膜母細胞瘤去世，你對眼部腫瘤知道多少？

這五種眼部腫瘤，了解一下……

作者丨Chemo

來源丨醫學界腫瘤頻道

近日，一則「3歲女童因惡性腫瘤身亡，父母被指騙捐後對其放棄治療」的新聞在微博瘋轉，界哥刷著刷著也是坐不住了，生氣！不行，一定要扒一扒了……

新聞顯示：2017年9月，2歲半的王鳳雅小朋友被診斷出患有視網膜母細胞瘤，確診後，她的媽媽楊美芹在多個平台展開眾籌，呼籲網友為女兒捐款。

2017年9月

2018年5月4日，確診僅8個月後，不到3歲的小鳳雅離開了人世。

2018年5月

這個疾病進展可以說很快了，常見的惡性程度較高的腫瘤也不至於這麼迅速。

是界哥書讀的少，這種病無藥可救了嗎？

為此，界哥特意去搜尋了視網膜母細胞瘤的相關資料，來了解一下。

一

視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤( RB) 是一種嬰幼兒最常見的眼內原發惡性腫瘤，起源於視網膜胚胎性核層細胞。6%為常染色體顯性遺傳，94%為散發病例。在發達國家，視網膜母細胞瘤的5年生存率達到95%，我國患兒5年生存率偏低，大約在63%。

視網膜母細胞瘤最常見的臨床表現為白瞳(俗稱貓眼)、斜視、視力下降，其次為畏光、流淚、眼紅、眼球震顫等。臨床上一般分為4期：眼內期、青光眼期、眼外期及全身轉移期。腫瘤局限在眼內時生長相對緩慢，一旦突破眼球則生長非常迅速，晚期患兒腫瘤巨大可突出眼球之外。

19 世紀晚期首先提出眼球摘除術後，視網膜母細胞瘤患兒的生存率大大提高。在不影響預後的前提下，RB的治療開始致力於保眼及保存視力，由此治療方法也由眼球摘除術逐漸過渡至外照射及全身化療。

由於外放射具有嚴重的副作用(白內障、眼眶骨生長障礙、繼發腫瘤、乾眼病、輻射性視網膜病變等)，全身化療被廣泛使用於視網膜母細胞瘤的治療。 目前最常用的全身化療方案為 VEC 方案，即長春新鹼、卡鉑和依託泊苷聯合應用。

對於腫瘤轉移的患兒，保守治療的預後很差，此類患者一般選擇大劑量聯合化療，且聯合多種治療方法，如外放射、自體幹細胞移植以及眼球摘除等。

此外，眼內注射也因其更高的有效藥物濃度而廣泛應用。需要注意的是，視網膜母細胞瘤是一種易於播散的腫瘤，即針頭進入患眼中可能會導致腫瘤的眼外擴散。為了避免眼外轉移的發生，眼內注射前結膜下注射卡鉑，由高頻超聲引導以避開玻璃體種植部位，降低眼壓以減少穿刺前房時引起的反流，穿刺結束後在穿刺部位3次凍融等措施被應用於臨床。

總體來說，化療是視網膜母細胞瘤治療的主要手段，晚期局部化療的加入進一步提高了保眼生存率。然而當腫瘤擴展到眼外期時，預後很差，治癒率在5％～10％以下。

二

脈絡膜黑色素瘤

事實上，除了視網膜母細胞瘤，常見的眼內腫瘤還有脈絡膜黑色素瘤 、脈絡膜轉移癌 、脈絡膜血管瘤等。

所以，借這個機會，一起了解下嘍。

脈絡膜黑色素瘤( CM) 是成年人較常見的眼內惡性腫瘤，其患病率在我國居眼內惡性腫瘤的第二位， 僅次於視網膜母細胞瘤。在沒有明確轉移前摘除患眼眼球，其5年生存率可達到為17%-53%。

脈絡膜黑色素瘤彩色彩眼底照相

脈絡膜黑色素瘤多發生於50-60歲，男性多於女性，表現多樣，併發症多，如視網膜脫離、玻璃體出血、新生血管性青光眼等。脈絡膜黑色素瘤惡性程度高、易侵襲轉移、預後極差，嚴重威脅患者的視力和生命。

過去脈絡膜黑色素瘤的標準治療方案是眼球摘除，但眼球摘除是一種破壞性、毀容性手術，嚴重影響患者的生存質量，且有增加腫瘤轉移的危險。近年來，各種保留眼球和視力的眼內切除術、冷凍治療、放療、免疫療法等越來越多地被臨床所應用。

未來，脈絡膜黑色素瘤應強調「個性化」的綜合治療，根據腫瘤的大小、位置、形態、生長速度、患眼及對側眼的視力、全身情況等選用適合的治療方法，或多種方法聯合治療。

三

脈絡膜轉移癌

脈絡膜轉移癌是最常見的眼內轉移性惡性腫瘤。在女性，原發灶多見於乳腺癌，其次為肺癌，男性患者，原發癌多見於肺癌。但也有許多患者早期不易查出原發病灶，導致永久性視力喪失，且診斷上有時與脈絡膜黑色素瘤、血管瘤等難以區別 。

脈絡膜轉移癌

脈絡膜轉移癌好發於中老年人，發病年齡多為40-70歲，女性多於男性，左眼多於右眼。脈絡膜轉移癌患者眼部癥狀多表現為視力下降、眼部疼痛，視野缺損、視物變形、眼前黑影、閃光感等。眼底表現為後極部均勻一致的灰黃色或黃白色類圓形、寬基底的無蒂實質性隆起腫物，多伴滲出性視網膜脫離。

脈絡膜轉移癌的診斷需要結合病史、臨床表現、輔助檢查等，B超、CT、MRI以及 FFA均是目前臨床上用於診斷脈絡膜轉移癌較為常見的檢查手段，其中FFA診斷價值最大。

脈絡膜轉移癌的治療方法較多，既有針對原發灶的綜合治療，又有針對眼部病灶的局部治療，如放射療法、化學療法、激光光凝法、經瞳孔溫熱療法、伽瑪刀治療法、局部放射性敷巾器治療法等。放療聯合化療是一種安全有效的姑息性治療措施。目前已很少單純摘除眼球。

四

脈絡膜血管瘤

脈絡膜血管瘤( CH) 是一種在先天血管發育不良的基礎上發展的良性腫瘤，臨床上較為少見，多見於中年人。脈絡膜血管瘤病變多在眼底後極部，臨近視乳頭或黃斑為一杏黃色或桔紅色圓形或近似球形的隆起。脈絡膜血管瘤可分為孤立性脈絡膜血管瘤 ( CCH ) 及瀰漫性脈絡膜血管瘤( DCH ) 。

脈絡膜血管瘤

脈絡膜血管瘤的治療主要是促進視網膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，防止併發症對患者視力造成損害。

目前脈絡膜血管瘤的治療中，使用較多的為放射治療和激光治療。

放射治療通常適用於治療距離黃斑及視盤較近的脈絡膜血管瘤。敷貼放射治療、體外放射治療、質子束放射治療、立體定向放射等均在減小瘤體厚度、視網膜下液重吸收、視網膜脫離恢復方面有較好療效。但放射治療也存在白內障、視網膜及神經損傷等併發症。

激光光凝術治療因其定位準確、操作方便、併發症少等優點，逐漸成為國內外眼科醫師治療脈絡膜血管瘤的首選方法。激光光凝術利用眼底色素吸收光能後轉化為熱能，利用瞬間高溫使瘤體組織凝固和壞死，從而達到封閉瘤體表面的血管，阻止滲漏，而非破壞和消滅腫瘤的目的。

此外，經瞳孔溫熱療法、光動力學療法等也有一定的應用。不過儘管探索的治療手段不少，目前還沒有一種治療方式能從根本上消滅瘤體、治癒脈絡膜血管瘤，只能期待未來再接再厲咯。

五

眼球表面鱗狀細胞癌

最後再來了解一種眼球表面鱗狀細胞癌……

眼球表面鱗狀細胞癌

它不屬於眼內腫瘤，而是一種較常見的發生在眼球表面的原發性上皮惡性腫瘤，主要有結膜鱗狀細胞癌和角膜鱗狀細胞癌，約佔眼球表面惡性腫瘤的81.6% ，其發病率約為（0.02-3.5）/10萬。發生於眼部的鱗狀上皮細胞癌來源於眼瞼、結膜以及角膜。

本病與地區陽光照射量有關，通常多見於從事戶外工作的人員。

最後嚇到各位了，不好意思……

（本文為醫學界腫瘤頻道原創文章，轉載需經授權並標明作者和來源。）

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