血友病是什麼，血友病的癥狀有啥

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血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。下面看血友病的癥狀及治療。

血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ引起的疾病。那麼今天小編就為大家介紹一些關於血友病的癥狀，這是和家族有關的疾病，文章中會講述三個方面，希望讀者們能在日常生活中多加註意防範。

血友病的癥狀

1.皮膚、黏膜出血

由於皮下組織、口腔、齒齦黏膜易於受傷，為出血好發部位，但少見皮膚出血點。幼兒亦常見於頭部碰撞後出血和血腫形成。

2.肌肉出血和血腫

重型血友病A常發生肌肉出血和血腫，多發生在創傷或活動過久後，多見於用力的肌群。血腫在外力之後並不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時可形成血腫，導致局部腫痛和活動受限;由於壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手攣縮，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導致受壓神經支配區域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息死亡。

3.關節積血

是血友病最具有特徵性的臨床表現之一，多見於膝關節，其次為踝、髖、肘、肩關節等處。關節出血可以分為3期：

①急性期：關節腔內及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由於肌肉痙攣，關節多處於屈曲位置。

②關節炎期：因反覆出血、血液不能完全被吸收，刺激關節組織，形成慢性炎症，滑膜增厚。

③後期：關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞，導致功能喪失。膝關節反覆出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特徵性的血友病步態。

4.創傷或手術後出血

不同程度的創傷、小手術，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或針灸等，都可以引起相應部位嚴重的出血，不易止住。

5.其他部位的出血

如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發生顱內出血，是最常見的致死原因之一。

血友病A的臨床表現輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關，因此根據其活性和臨床表現將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關係，對於判斷病情輕重，指導治療有重要幫助。

血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發生於外傷或手術後，自發性出血少見。患兒的出血程度與因子Ⅺ的活性高低並不相關，有些患兒的因子Ⅺ活性雖>20%，卻可有嚴重出血。本病患兒常合併Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

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