「腦血管病」威脅著真性紅細胞增多症患者的生命！

真性紅細胞增多症（PV）是一種克隆性紅細胞增多為主的慢性骨髓高增殖、低凋亡的疾病。在早期病人一般沒有什麼嚴重的併發症，隨著時間，治療的過程期間，如有波動，極易發生併發症風險，特別是極易並發血栓性疾病，尤以腦血管最為受累！

「腦血管病」威脅著真性紅細胞增多症患者的生命！

真性紅細胞增多症所致的腦血管病起病隱襲、進展緩慢，臨床缺乏特異性，易誤診、誤治，死亡率高，因而提高對真紅所引起的腦血管病的認識，儘早診斷及時治療，具有重要的臨床意義。

PV並發腦血管病的發病機制，發病概率是多少？

PV的血液學特點決定其易並發血栓和出血性疾病。PV合併血栓的概率為18％～61％，由於PV病人紅細胞比容和血容量絕對增多，血液黏滯度增高，血流速度減慢，血管內壓力增高，管壁營養障礙，引起毛細血管被動擴張、血管內膜損傷等改變，從而誘發血栓形成。另外，一些發生血栓的PV病人同時存在一種或幾種自然抗凝物質的減少，這也是血栓形成的原因。

：真紅病人的紅細胞比容升高，血容量進而增多就會造成血管內的壓力增大，而血管內膜受損及血管過度充盈，會擴張迂曲，就很容易導致滲血出血的情況；

：在上述這樣的情況，同時還可形成小動脈瘤，在活動及用力的情況下引起腦血管破裂出血的情況；

：真紅病人的骨髓象是異常的，骨髓內可有異常增生的情況，進而可引起血小板質量和功能降低，就不能迅速的形成堅固的正常凝血塊；

：還有一種情況就是真紅病人有凝血時間延長及血塊退縮不良的情況，就會導致出血性併發症。

PV合併腦血管病的特點，癥狀表現有哪些？

並發此類況的真紅病人一般年齡較輕，50歲以下者常見，常有明顯原發病徵象，如顏面、口唇、肢端紅紫，肢端疼痛，脾大等。血常規顯示紅細胞、血紅蛋白及紅細胞比容、白紅胞和血小板也常增多。骨髓塗片檢查或活檢顯示增生活躍。

PV合併腦血管病表現多病灶和各種類型的腦損害，以多發性腦梗死最常見。頭部CT以多發性腔梗死多見。僅常規治療神經癥狀不易緩解，並可在短期內多次卒中發作。

面對真性紅細胞增多症合併腦血管病的治療，需要積極及時，可以針對其原發病真紅放血治療，使得紅細胞容量降低，癥狀減輕。另外也會涉及到化學治療，比如羥基脲烷化劑以及高三尖杉鹼，也有一定的療效。針對性的中醫活血化瘀藥物也有一定療效。

在臨床上針對真紅病人和腦梗死情況，可以明確的是如若沒有及時的診斷，癥狀反覆發作會導致進一步的加重，特別是還合併心境梗死情況者，無明顯併發症的真紅患者，可以在生活中介入中醫調治來起到預防作用。

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