Takotsubo綜合征——心碎綜合征的診斷

Takotsubo綜合征（TTS）在臨床中並不少見，但其診斷和治療仍存在爭議。近日，European Heart Journal發表了「Takotsubo綜合征國際專家共識」，共包括兩部分內容，上篇介紹了TTS的臨床特徵、診斷標準和病理生理學，下篇詳述了TTS的診斷、預後和管理。

Takotsubo綜合征概述

Takotsubo綜合征又稱心碎綜合征、應激性心肌病、心尖球囊綜合征等。TTS的最常見癥狀為急性胸痛、呼吸困難或暈厥，難以與急性心肌梗死區分。在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大約有1%～3%為TTS；在疑似STEMI的女性患者中，大約有5%～6%為TTS。

圖1 Takotsubo綜合征的年齡和性別分布

最初，我們認為Takotsubo綜合征是一種良性疾病，最近，研究發現TTS與包括死亡在內的嚴重臨床併發症相關，而且它的發病率可能被低估了。TTS並發心源性休克和死亡的幾率與急性冠脈綜合征相當。

Takotsubo綜合征的病理生理機制尚不完全明確，但大量證據顯示，交感神經激活是發病的核心機制。大多數情況下，可以找到誘發TTS的情緒或軀體因素，而後者更常見。值得注意的是，男性患者軀體壓力事件更多見，而女性患者更容易受到情緒誘因的影響。

圖2 Takotsubo綜合征的誘因

Takotsubo綜合征的診斷

TTS的診斷常常具有挑戰性，因為其臨床表現、心電圖異常以及生物標誌物缺乏特異性，與急性心梗非常相似。目前缺乏一種良好、可靠的非侵入性工具以幫助TTS的快速診斷，左心室造影被認為是排除或確診TTS的「金標準」。

表1 Takotsubo綜合征國際診斷標準

共識指出，出現ST段抬高的患者應接受緊急冠狀動脈造影和左心室造影以排除急性心肌梗死。而非ST段抬高的患者可考慮採用InterTAK診斷評分。概率低（InterTAK≤70分）的患者應進行造影，評分高（InterTAK≥70分）者應考慮經胸超聲心動圖。InterTAK診斷評分包括七個參數：女性、情緒誘因、軀體誘因、無ST段壓低（除外aVR導聯）、精神疾病、神經系統疾病和QT間期延長，最高100分。

最近，確立了急性期TTS診斷的心臟磁共振標準，包括典型的節段性室壁運動異常、水腫和缺乏不可逆組織損傷的證據（晚期釓增強[LGE]）。

圖3 Takotsubo綜合征診斷流程

Takotsubo綜合征的管理

關於TTS的治療，目前缺乏前瞻性隨機臨床試驗，因此治療策略主要還是基於臨床經驗和專家共識。TTS在臨床上難以與ACS區分，所以首先應將患者轉診至具有影像學檢查能力的心臟科和心導管室。若有需要可給予嗎啡和氧療。心源性休克或心臟驟停後患者需轉入重症監護室。

有研究顯示，ACEI或ARB與改善患者1年隨訪時生存率相關。由於TTS患者兒茶酚胺水平升高，β受體阻滯劑治療可能是合理的，直至左心室射血分數完全恢復，但這一假設缺乏試驗支持，目前尚無該類藥物改善患者生存獲益的研究證據。心動過緩和QTc>500 ms的患者應謹慎使用β受體阻滯劑，因為存在尖端扭轉型室速風險。

精神障礙（例如抑鬱症、焦慮症）在TTS患者中很常見，這些患者可能獲益於心理學干預。

圖4 Takotsubo綜合征的院內併發症

圖5 Takotsubo綜合征的管理

文獻索引：

[1] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J 2018; May 29:[Epub ahead of print].

[2] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J 2018;May 29:[Epub ahead of print].

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