診斷泛濫的皮層下動脈硬化性腦病
作為神經內科醫生,我們經常會在臨床工作中遭遇到患者並沒有特別的癥狀,但是CT或者核磁共振報告「皮層下動脈硬化性腦病」的診斷結果,很多中老年患者也經常會遇到類似的結果,把自己搞得一頭霧水,甚至驚慌失措認為自己患了不得了的疾病,四處求醫盲目用藥。
可以說目前皮層下動脈硬化性腦病的診斷已經到了十分泛濫的地步,基層醫生對本病認識不足,於是人云亦云,只要影響報告了自己就下這個病的診斷,而一些較大醫院的醫生為了省事,也樂此不疲的沿用影像診斷,因此,很有必要為本病做一個澄清。
1894年德國人Binswanger首次提出本病模式,後由Alzheimer(阿爾茲海姆病的發現者)提出了具體的診斷標準並一直沿用至今,其臨床診斷必備特徵:
1、長期高血壓病人
2、進行性逐漸發生的痴呆
3、非幾次暴發累加
4、病理特點:腦白質內大片脫髓鞘改變;弓狀纖維保留;有細動脈硬化。以上是診斷的必備條件,所以必須具備,如果沒有上述臨床表現,僅僅靠影像的改變是不可以診斷本病的。
以下是後來添加的影像學改變標準:
一、CT(電子計算機X線斷層掃描):
1、CT平掃側腦室周圍及半卵圓中心腦白質可見斑片狀低密度影,以側腦室前角、后角周圍最為明顯,嚴重者大腦各葉白質全部明顯累及,往往雙側對稱分布,側腦室壁呈蠶食樣改變。
2、 增強掃描白質強化不明顯,灰白質密度差別增大。
3、 可伴有不同程度瀰漫性腦萎縮改變,腦室系統擴大,腦溝、腦池增寬。
4、常合併有基底節區、丘腦、腦室旁白質單發或多發性腔隙性梗死灶。
二、MRI(核磁共振):
雙側腦室旁深部白質及半卵圓中心大小不等的異常信號,呈長T1和長T2,形狀不規則,邊緣不清,無佔位效應。
因此,皮層下動脈硬化性腦病又叫做Binswanger病(賓斯旺格病),也有人稱為進行性皮層下血管性腦病。為老年人在腦動脈硬化基礎上,大腦半球白質瀰漫性脫髓鞘性腦病。請注意本病是一個非常特殊的動脈硬化腦病,僅限於皮層下損害,大腦皮層和皮層聯繫的弓狀纖維保持完好,與多發腦梗塞、皮克病痴呆、阿爾茲海姆病等有著本質的區別,不可以混淆。
本病病因不清,Fisher於1989年在72例病理確診的皮層下動脈硬化性腦病患者發現,94%的患者有高血壓病史,從而提出該病可能與高血壓及白質內深層小動脈玻璃樣變性有關。
請不要看到醫學影像報告結果出現本病診斷,就急著去診斷這個病,更不要與常見的動脈粥樣硬化混為一談,請記住以下重要的臨床要點:
1、 2/3為慢性發病,1/3為急性發病。病情可緩解,並反覆加重。
2、臨床主要表現為緩慢進行性痴呆,記憶力、認知功能障礙、情感和人格改變、表情淡漠、妄想、輕度神經錯亂。
3、可以 反覆發生神經系統局灶性癥狀,可出現偏癱、肢體無力、失語等。
臨床表現55歲以上潛隱起病,逐漸加重,若具備卒中發作,高血壓,慢性進行性痴呆三大臨床特徵,結合典型的影響改變,必要時病理活檢,綜合分析才可做出診斷。神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏鬆伴多發腔隙性梗死等改變,只能作為輔助條件。
請記住三句話:
1、有典型的臨床表現,同時又有典型的影像改變,可以確診本病;
2、只有典型臨床癥狀,沒有異常的影像改變,不宜診斷本病;
3、沒有臨床表現,僅有影像改變,不能診斷本病。
所以,廣大患者在看到皮層下動脈硬化性腦病這樣的影響報告單時,不需要驚慌,如果沒有癥狀,它僅僅應該被稱為白質疏鬆,絕對不可以診斷皮層下動脈硬化性腦病。基層醫生也應該加強學習,提高精準診斷疾病的能力,不要被影像學的影像診斷名稱所干擾。
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