肺病易發朗格漢斯細胞組織細胞增多症

朗格漢斯細胞組織細胞增多症（LCH），也叫組織細胞增多症X，導致肺部發生細胞組織增生症，是朗格漢斯細胞組織細胞增多症引發十大疾病系列之一。LCH最常見引發的疾病是皮疹、骨病變、淋巴結病變等。發病群體主要為嬰幼兒、兒童等，成年人和老年人也可能患十大類之一的朗格漢斯細胞組織細胞增多症即LCH，但比例很小。

當嬰幼兒罹患肺部朗格漢斯細胞組織細胞增多症時，會出現輕重不一的呼吸困難，缺氧，和肺的順應性改變。順應性是說是中空彈性體的可擴張性，其大小和彈性阻力成反比。肺和胸廓的彈性特徵就用肺的順應性來表示，包括靜態順應性和動態順應性，這裡也就是改變了肺部固有的順應性。

得病較重或是疏忽延誤治療，使肺部朗格漢斯細胞組織細胞增多症發展到較嚴重程度時，會出現氣胸、皮下氣腫等，此時很容發生呼吸衰竭而死亡，此時肺功能已經是限制性損害。當朗格漢斯細胞組織細胞增多症，具有十大類之多，發病率上升到1/20萬～1/200萬時，其發病原因仍然沒貨的準確結果。

間質性肺炎易發朗格漢斯細胞組織細胞增多症，發病原因至今不明，並有嗜酸性肉芽腫、韓-薛-柯病、勒-雪病等分類，每一種類各有特點。嗜血性肉芽腫佔LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發病年齡在5～15歲之間，好發於白人和男性（2.5：1）。多灶性骨損傷的韓-薛-柯病，患者多發生於1～5歲，為慢性複發性疾病。勒-雪病是爆發性侵犯網狀內皮系統的患者，一般發病年齡小於2歲。

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