退一步是MDS,前進一步是M6急性髓細胞白血病
骨髓增生異常綜合征與急性髓細胞白血病的「淵源頗深」,曾有早期白血病之稱,在病理學檢測中,確實存在一些MDS類型十分相像急性髓細胞白血病,特別是——MDS-RA,需高度與急性髓細胞白血病M6類型鑒別診斷!
退一步是MDS,前進一步是M6急性髓細胞白血病
MDS-RA骨髓增生活躍或明顯活躍,偶見增生減低,粒紅比常減低,常見兩系以上病態;M6骨髓增生明顯活躍,粒紅比常倒置,紅系明顯病態,原始細胞增多。
兩者疾病在病理性檢測方的共同點是都會出現紅系明顯增生,出現巨幼樣病態改變。不同點在於MDS-RA與M6主要是各系病態造血明顯,通常以原始細胞比例不同進行鑒別。
關於兩者疾病(MDS/M6)的討論/診斷
難治性貧血(MDS-RA)、急性紅白血病(M6)在臨床上有共同的相似點,常會出現相似的癥狀,比如一系,兩系,三系減少,中度或是重度貧血,在在骨髓塗片檢查時也會出現一些相似的病態改變,給臨床診斷帶來了一定的困難。在醫學臨床上也反覆對兩者疾病做比較,通過血象及骨髓象的不同改變來鑒別診斷,得以降低誤診率。
骨髓增生異常綜合征(RA類型)的病態要點
根據臨床的調研觀察,有大多數的MDS-RA患者骨髓中兩系或三系均可見到典型的病態改變,比如:
①:紅系出現奇數核、花瓣樣核、子母核等惡性度較高的病態;
②:也可見到一些良性紅系增生常出現的病態如核分裂相增多、巨幼變,出現卡波環,豪周小體,嗜多色性、嗜鹼性點彩及大紅細胞等;
③:粒系除了常見的病態改變如粒細胞分葉增多或減少(Pelger-Huet樣畸形)及顆粒增多或減少外,最主要還出現環形桿狀核及雙核幼粒細胞,個別病例見到棒狀小體。
④:粒、紅兩系巨幼樣變也是較常見的病態改變,與MgA相似。
⑤:巨系出現小巨核、單圓巨、多圓巨改變,有的病例出現極具診斷意義的淋巴樣小巨核,同時出現畸形血小板,如蛇形、蝌蚪形、巨大血小板等。
總而言之,針對MDS-RA的診斷還需在多張髓片中找到典型的病態改變,收集足夠的證據方可做出診斷,說明其屬於一組異質性克隆性造血幹細胞疾病導致無效造血。
劃重點——MDS與急髓白血病是不同的疾病,早期的誤診可導致錯誤的治療,嚴重可影響到整個病情的走向以及患者的預後,因此需注重鑒別診斷!在我們醫學臨床上,骨髓細胞形態學檢查對MDS-RA以及M6的診斷是有非常重要的意義,掌握骨髓細胞形態特點,可對疾病的診斷提供充足的證據,也給臨床治療起了決定性的作用!
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