分泌CA-125的IgG-κ型漿細胞骨髓瘤
本案例引自：
CA-125 secreting IgG kappa Multiple Myeloma，American Journal of Hematology, 2016 , 91 (10) : E457
漿細胞骨髓瘤是一種惡性漿細胞疾病，占所有血液腫瘤10%。臨床診斷基於終末器官損害包括高鈣血症、腎衰、貧血和骨病變。雖然腫瘤標誌物具有一定的臨床意義，但目前骨髓瘤診斷實踐中尚無明確的生物學標誌物。本文報道1例分泌CA-125的骨髓瘤，且CA-125水平與腫瘤負荷有關，還可聯合傳統的骨髓瘤血清學指標用於評估治療效果。CA-125是胚胎髮育過程中體腔上皮細胞表達的一種糖蛋白，分子量為200 000Da。升高可見於一些惡性腫瘤、非腫瘤性、或特定生理狀態，通常由間皮細胞分泌。骨髓瘤CA-125增高非常罕見，此文報道了一例產生CA-125的CD-138+漿細胞病例。儘管先前有一些報道，但對CA125來源未得到證實。文章講述一位55歲女性，1997年被診斷為宮頸癌，接受子宮切除術，無輔助放療或化療。隨後每年隨訪，直到2002年3月，出現無癥狀性CA-125水平升高，濃度為500U/ml。之後進行多種影像學檢查，以及手術探查，結果均陰性。2002年11月患者出現背部疼痛、骨骼掃描和腹部CT檢查顯示盆腔有3英寸的病灶。CT引導下活檢病理診斷為漿細胞瘤，進一步骨髓檢查發現漿細胞增多佔20%，血清檢查結果IgG 2470 mg/dL，M蛋白2.4g/dl，β-2微球蛋白2.5mg／L，血紅蛋白112g/dl，血清和尿液免疫固定IgG-κ輕鏈陽性。
患者2002.12-2003.3進行了4個周期VAD方案化療後，血清M蛋白和IgG水平下降50%。骨髓檢查顯示骨髓漿細胞比例在10-20%，血清M蛋白1.8g/dl，IgG水平2930 mg/dL，血清遊離κ為31.3 mg/dL，β-2微球蛋白2.1mg／L，血紅蛋白11.5g/dl。尿免疫固定IgGκ-κ輕鏈。CA-125水平196 U/ml。PET-CT未顯示任何骨局灶性病變，及髓外病變證據。因此診斷IgG-κ骨髓瘤。她參加了臨床研究試驗（UKA1-2001-12），期間接受了幹細胞移植。經過治療後，2003年8月多次檢測CA-125水平從500 U/ml下降至81 U/ml，進一步提示了CA-125由漿細胞分泌的可能性。後病理組織學CA-125染色顯示腫瘤性漿細胞出現特徵性的細胞膜弱陽性表達，證實為CD-138+漿細胞產生CA-125，下圖箭頭所示。患者長期隨訪發現CA-125水平與抗骨髓瘤治療後腫瘤負荷相關。
CA-125是卵巢上皮細胞腫瘤診斷和治療監測的重要標誌物。然而如臨床使用的大多數生物標誌物一樣缺乏特異性，尚可見於其他惡性腫瘤，如急性髓系白血病伴髓外局限性浸潤和漿膜積液、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，實體腫瘤如肺、乳腺、胃腸道惡性腫瘤和黑色素瘤。漿細胞骨髓瘤伴CA-125升高非常罕見，且CA-125不作為常規檢查項目，很難發現CA-125升高。該病例顯示CA-125升高可見於漿細胞骨髓瘤，而且是腫瘤性漿細胞分泌。漿細胞骨髓瘤中評價CA-125水平，且用作一項腫瘤標誌物是必要的。
本文來自愛形態-iMorphology。
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