不明原因乳糜性腹水患者的真實病因探討

患者男性，65歲。

主訴：因"間斷性下肢腫10年，加重伴腹脹3個月余"於2015年6月9日收入北京世紀壇醫院消化內科。

病史：10年前患者開始間斷出現雙下肢對稱性凹陷性水腫，曾診斷為低蛋白血症，未予重視及治療。3個月前再次出現雙下肢水腫，伴腹脹及納差，多次就診於當地醫院，提示低蛋白血症和大量腹水，予以利尿和補充白蛋白等對症治療，癥狀稍改善，完善相關檢查後考慮腹腔淋巴管瘺可能性大，同時合併腹腔感染。予以抗感染、補充白蛋白及利尿等對症治療後好轉出院，出院後再次出現腹脹加重，腹圍增加，並反覆低熱就診。

患者自發病以來一般狀況尚可。否認結核病等傳染病史及接觸史，否認外傷及手術史，無特殊既往史、家族史等。飲酒史30年，乙醇攝入量約140 g/d。

查體：腹部膨隆，移動性濁音陽性，雙下肢水腫。

實驗室檢查示：白細胞計數為5.34×109/L，中性粒細胞佔比為0.731，血紅蛋白為96 g/L，紅細胞平均體積為93.9 fL，ALT為180 U/L，AST為156 U/L，總蛋白質為49.5 g/L，白蛋白為28.8 g/L，ALP為145 U/L，GGT為68 U/L。胸腹水檢查示：外觀黃色混濁，比重為1.03，瑞氏反應陽性，有核細胞數為2.31×109/L，其中多核細胞佔比為0.69，單核細胞佔比為0.31，LDH為94 U/L，腺苷脫氨酶為7 U/L，總蛋白質為45.3 g/L，總膽固醇為2.75 mmol/L，三醯甘油為3.33 mmol/L，血糖為8.1 mmol/L，癌胚抗原為1.47 μg/L。血常規、糞便常規、甲狀腺功能、自身免疫相關檢查、結核桿菌抗體、肝炎病毒等檢查均為陰性，多次腹水穿刺病理檢查均未見腫瘤細胞。外院曾行2次胃鏡檢查均提示為慢性胃炎。

胃鏡檢查示：十二指腸降部可見散在數個白色點狀隆起(圖1)。膠囊內鏡檢查示：小腸淋巴管擴張，以空腸中上段為主(空腸上段散在白色細小斑片樣改變，以空腸中上段明顯，部分腸段較為密集；圖2)。十二指腸降段病理檢查示：小腸黏膜慢性炎，黏膜肌層及黏膜下層可見淋巴管瘤樣增生，伴擴張積液(圖3)。外院腹部增強CT檢查示：中量腹水，空、迴腸輕度腫脹、擴張並粘連，肝脾及雙腎未見明顯異常。肝臟彈性測定：肝脂肪變

圖1 胃鏡檢查示十二指腸降部可見散在數個白色點狀隆起

圖2 膠囊內鏡檢查示空腸上段散在白色細小斑片樣改變，散在黏膜糜爛

圖3 病理檢查示十二指腸黏膜肌層及黏膜下層可見淋巴管瘤樣增生，伴擴張積液　蘇木精-伊紅染色低倍放大

討論

乳糜性腹水臨床少見，由多種原因導致淋巴液溢入腹腔而形成。乳糜性腹水的常見病因有創傷、惡性腫瘤、感染性疾病、淋巴管疾病、藥物相關和基礎疾病等。在一項納入了247例乳糜性腹水患者的研究中，淋巴管疾病約佔11.34%，表明對於乳糜性腹水患者應重視淋巴系統疾病的可能性。

小腸淋巴管擴張較為罕見，分為原發性和繼發性，原發性小腸淋巴管擴張常見於淋巴系統發育異常的兒童或青少年，現有觀點認為該病為一種遺傳綜合征。淋巴瘤、肝硬化等能引起腸淋巴管狹窄、受壓或迴流受阻的疾病均可成為繼發性病因。水腫是小腸淋巴管擴張症的常見臨床表現，近半數患者有漿膜腔積液，其中約40%為乳糜性；其他臨床表現有低蛋白血症、淋巴細胞減少症、腹瀉等。小腸淋巴管擴張在內鏡下可有典型的黏膜損傷表現，散在白斑、絨毛蒼白、空腸黏膜上淋巴樣物質附著是該病主要的內鏡下表現。胃鏡檢查如發現多發甚至是瀰漫的十二指腸白色絨毛改變，應高度懷疑小腸淋巴管擴張症的可能，活組織病理檢查可明確診斷該病。

本例患者中年起病，病程較長，曾有近10年的低蛋白血症病史，但癥狀較為隱匿，直至發展為乳糜性腹水才入院治療，於當地醫院行2次胃鏡檢查，曾於胃鏡下見到白色斑點狀改變，但均未行活組織病理檢查。入院後通過膠囊內鏡對患者進行了全消化道檢查，發現典型的小腸淋巴管擴張表現，且再次行胃鏡檢查，於白色斑點處行活組織病理檢查證實存在淋巴管擴張，從而明確診斷。文獻報道，多數小腸淋巴管擴張患者均有十二指腸降部受累表現，胃鏡對該病的診斷率為86%。但由於小腸淋巴管擴張病灶往往呈節段性分布，且常見於空腸下段，導致胃鏡檢查易漏診。膠囊內鏡是一種有效的無創性全消化道檢查手段，可對全小腸進行評估，對於定位病變部位及評估病變範圍更加可靠。本病例雖然於胃鏡下十二指腸降部病變處所見改變不典型，但膠囊內鏡於空腸中上段見到典型的小腸淋巴管擴張症所致的白色斑點狀改變，提示膠囊內鏡檢查對於小腸淋巴管擴張症的診斷具有重要意義。從病因分析，本例患者無腫瘤、外傷、感染、手術等繼發病因，但有長期大量飲酒史，結合肝臟彈性測定結果，不除外存在隱匿性肝硬化，而肝硬化有繼發小腸淋巴管擴張的可能，對該患者有必要進一步隨訪明確。

綜上，對不明原因的乳糜性腹水伴有低蛋白血症的患者需注意小腸淋巴管擴張症的可能，尤其當患者於內鏡下發現十二指腸有白色斑點等可疑淋巴管擴張表現時，即使為不典型改變，也應予以重視，活組織病理檢查有助於確診；胃腸鏡檢查未見到特異性表現時，應考慮行膠囊內鏡檢查評估全小腸以助診斷。

來源：消化空間 中華消化雜誌, 2018,38(5)

作者：王琳 吳靜 劉揆亮 王滄海 北京世紀壇醫院消化內科

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