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一個「懷孕男人」的真實故事

這是一個真實的中年男子的故事:

王師傅45歲,是計程車司機,平常身體健壯,沒有啥毛病。

三年前突然發現鼻子通氣不暢,去耳鼻喉科做了小手術好了。但手術後過了半年,一天晚上突然呼吸困難,好像哮喘癥狀,緊急去醫院呼吸內科住院治療,一周後好轉出院。一年前左右,王師傅發現兩腿密密麻麻紅點,去皮膚科就診後好了。

今年四月,王師傅不知為何自己腹部漸漸隆起,作為計程車司機,其實每天也很累,能量消耗其實蠻大,面黃肌瘦,只是局部肥胖,腹部像孕婦的肚子,非常尷尬。同時覺得非常容易疲勞無力,於是來到醫院肝病科就診。

肝病科醫生檢查後發現,王師傅並非懷孕,也不是肥胖,而是腹水導致腹部隆起,同時伴貧血。但非常奇怪,王師傅肝臟並無問題,不是肝腹水,主要異常是血液裡面有一種白血球異常多。王師傅的病引起肝病科、血液內科、風濕免疫科重視,多學科進行討論,考慮可能的病因,商定治療方案。

肝病科,血液科,風濕免疫科共同會診,最終確診為一種罕見病

結合患者三年來就診經歷、所有檢驗數據和病史,從最早的過敏性鼻炎、哮喘、皮膚病到目前的腹水,最終,風濕科一錘定音,診斷王師傅的疾病是嗜酸性粒肉芽腫性血管炎,也叫變應性肉芽腫性血管炎,英文簡稱是EGPA。

嗜酸性粒肉芽腫性血管炎算是罕見病,大約10萬人才有1人發病,發病年齡在7~74歲,但多見於38~54歲,無明顯性別差異、家族聚集性及種族傾向。這個病最先由病理學家Churg和Strauss在1951年首先報道,這個病最早表現是過敏性鼻炎和哮喘癥狀,後期會有小到中型血管的壞死性血管炎,特徵是伴有嗜酸性粒細胞增多(一種白血球)。

此病早期會持續數月至數年不等,表現為關節痛、肌肉痛、肢體乏力、發熱、體重減輕等。哮喘是主要的表現,發病率96% 到100%。上呼吸道癥狀發病率47%–93%,包括鼻息肉,過敏性鼻炎,複發性或慢性鼻竇炎。後期會有多器官受累,包括肺、心臟和胃腸道、腎臟和肝臟受累。治療主要是免疫抑製劑類藥物治療,如激素藥物。風濕科醫生確診王師傅患有嗜酸性粒肉芽腫性血管炎後,按指南對症用藥,僅僅半個月後,王師傅病情逆轉,腹部不再隆起,貧血也好了,體力也迅速恢復,他很想回去繼續開計程車。

王師傅「懷孕」的疾病故事告訴我們,臨床疾病有時複雜多變,一個過敏性鼻炎,一次哮喘,誰能想到是一個罕見病的前期?

願王師傅的疾病在醫生治療下能最大程度康復!

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