噬血細胞性淋巴組織細胞增多症1例分享

作者：承德醫學院附屬醫院南院區檢驗科 楊新宏

患兒，男，5歲，主因咳嗽喘息7天，加重伴發熱5天，右側膝關節疼痛。

輔助檢查如下：

1.2017年11月27日血常規：WBC 8.38*10^9/L，HB 126g/L，PLT 187*10^9/L，隨著疾病的進展HB下降。

2.CRP 33.41mg/L; PCT 39.53ng/L

3.AST131.00U/L， ALT 78.00U/L，LDH 3341.00 U/L，CK-MB24.00 U/L，TG 0.80mmol/L

4.鐵蛋白（FERR）：1011ng/ml

5.肺炎支原體IgM抗體：陽性

6.肺部CT：右肺下野見大片狀密度增高陰影，邊緣模糊。

7.肺部器官重建：雙層胸腔科技液體影，右側為著，左肺下葉及右肺不張，左肺下葉科技片狀實變影。

8.胸水常規未見異常。

9.2017年12月25日纖維支氣管鏡肺泡灌洗術，鏡下見請表面粘稠白色痰液，左肺下葉多個肺段支氣管開口見白色痰栓堵塞，右肺中葉內、外側支及基底支多個支氣管見白色痰栓堵塞，以鹽水灌洗、吸引後見白色痰栓吸出，痰培養見白色假絲酵母菌少量生長。

10.痰培養：念珠菌少量生長。

11.膝關節磁共振示右膝關節積液。

12.血培養：人葡萄球菌。

13.肝脾腫大

14.骨髓象分析：粒、紅、巨三系增生骨髓象，噬血細胞易見。（2017年12月21日）

15.淋巴細胞亞群免疫分型

16．骨髓象分析：粒、紅、巨三系增生骨髓象，噬血細胞易見。

依據患兒病程中

1.出現發熱≥38.5

2.鐵蛋白≥500ug/L

3.肝、脾腫大

4.骨髓噬血細胞易見

5.NK細胞活性降低

6.病程過程中開始HB正常，隨著疾病進展出現HB

因為患兒未做分子檢測，也沒有家族史，結合肺炎支原體IgM抗體：陽性及其它相關檢查與臨床癥狀。目前考慮診斷繼發性HLH。

按HLH-2004方案給予地塞米松、環孢素A、依託泊苷治療有效。

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