庄建華：小腦認知情感綜合征

導讀

小腦可以維持運動協調和前庭平衡，不過其與認知、情緒等是否也有關係呢？在中國卒中學會第四屆學術年會暨天壇國際腦血管病會議2018的眩暈論壇上，來自海軍軍醫大學長征醫院神經內科、海軍軍醫大學眩暈專病診治中心的庄建華教授對「小腦認知情感綜合征」進行了精彩的報告。

小腦的結構與功能

小腦大體解剖結構

從外觀上看，小腦中間有一條縱貫上下的狹窄部分，捲曲如蟲，稱為蚓部。蚓部兩側有兩個膨隆團塊稱為小腦半球。在小腦蚓部和半球表面有一些橫行的溝和裂，將小腦分成許多回、葉和小葉（見圖1）。

圖1

小腦皮層

小腦皮層分為3層，從表及里分別為分子層、浦肯野氏細胞層和顆粒細胞層，皮層里含有星狀細胞、籃狀細胞、浦肯野氏細胞、高爾基氏細胞和顆粒細胞等5種神經元（見圖2）。在這些細胞中只有浦肯野氏細胞發出軸突離開小腦皮層，成為小腦皮層中唯一的傳出神經元。

圖2

小腦深部核團

在小腦左、右半球深部的髓質中，每側各埋藏著4個由神經細胞群構成的神經核團，由內側向外側分別為頂核、栓狀核、球狀核和齒狀核（見圖3）。

圖3

小腦血供

小腦後下動脈（PICA）是椎動脈顱內段最大一個分支，其供血區是延髓、第四腦室、脈絡叢和小腦。小腦前下動脈（AICA）是基底動脈的分支，AICA?發出迷路動脈供應內耳的血液，有時迷路動脈也可直接由基底動脈發出。小腦上動脈（SCA）分為四段：橋腦中腦前段，橋腦中腦外側段，小腦中腦段和皮質段（見圖4）。

圖4

小腦功能損傷

（1）新小腦

新小腦主要接受經腦橋接轉的來自大腦皮質的纖維，參與由大腦皮層發起的隨意運動的調節。在位相性的活動和肌肉的協調運動過程中起重要作用。新小腦損傷會導致共濟失調、辨距不良、協調不能等癥狀。

（2）古小腦

古小腦主要接受來自前庭核和前庭神經的傳入纖維，調節軀幹肌肉的活動，在維持肌緊張、身體平衡和姿勢等方面起重要作用。

（3）舊小腦

舊小腦主要功能與頭部和身體的本體感受和外感受的傳入信息有關，有調節肌緊張的作用。

（4）小腦絨球小結葉

絨球/旁絨球損傷後表現為下跳眼震（常自發）、GEN/反跳眼震、損害追蹤（同側）、VOR抑制失敗、重塑適應損害、甩頭幅度/方向異常、對側OTR/交替性反向偏斜等。

小結/蚓垂損害表現為周期性交替性眼震（PAN）、旋轉VOR延長、搖頭眼震向同側、影響習服、損害平移VOR、空間定向障礙等。

小腦的功能只有維持運動協調、前庭平衡嗎，與認知、情緒等是否也有關係呢？2014年Human brain mapping 上的一項研究顯示，小腦是認知功能是有貢獻的，小腦參與了情緒、執行功能、語言、音樂、時間和工作記憶等認知活動。

小腦認知情感綜合征（CCAS）

1998年Schmahmann等提出小腦認知情感綜合征（CCAS），又稱Schmahmann綜合征。在1964年Luria』s實驗室就報道小腦腫瘤引起的認知損傷，當時成為「假性額葉綜合征」。

臨床表現

? 執行功能損傷：思維能力下降、注意能力下降、工作記憶能力下降、語言流暢性下降等

? 視空間功能損傷：視空間認知和記憶方面等的損傷

? 語言功能損傷： 語言語法表達錯誤等

? 行為——情感障礙：情感淡漠、反常行為等

鑒別診斷

應注意與小腦緘默綜合征（CMS），CMS患者一定會出現語言障礙，兒童多發病，且多發在小腦腫瘤手術後，可伴有肌張力低下，共濟失調等運動癥狀。而CCAS患者可以不出現語言障礙，指非運動癥狀，並且兒童及成人均可發病。

病因

引起CCAS的病因比較廣泛，包括血管（梗死/出現）、腫瘤（多種）、變性（OPCA、脊小腦共濟失調）、先天（小腦發育不良等）、外傷手術及藥物中毒等。同時也與病變發生的部位相關。

有研究發現，小腦後下動脈（PICA）損傷後患者出現的CCAS的臨床表現的比例高於小腦上動脈（SCA）患者。有研究發現，髓母細胞瘤與膠質細胞瘤出現的CCAS的臨床表現也不相同。2017年報道小腦認知情感區域主要後葉/蚓部和7-8葉。

臨床診斷

CCAS臨床診斷應採用神經心理評估，但是MMSE、MoCA並不合適。2018年Brain的研究顯示，採用CCAS量表可能更適合CCAS臨床診斷。

治療

CCAS治療強調綜合治療，現在臨床上治療可能更偏向於心理科醫生的治療，包括神經心理康復治療、真實定向療法、注意力程序化訓練、目標管理訓練等。

同時，2010年的一項研究發現，CCAS也可以採用對症藥物治療，並且研究者認為有望使用皮質刺激、經顱磁刺激等新的治療技術。

CCAS的預後主要取決於CCAS的病因，如果病因可治，則持續數天、周之後，即可恢復。若病因不可治，則會出現部分緩解，進行性加重的情況。

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