這幾種信號，提示「早衰症」來臨，1個風險因素，3個併發症

概述

早老蛋白 ， 又稱兒童早老症 ， 是一種極其罕見的進行性遺傳疾病 ， 可導致兒童年齡迅速開始 ， 在頭兩年的生活。

兒童早衰症通常在出生時表現正常。在第一年 ， 癥狀和體征 ， 如脫髮和緩慢增長 ， 開始出現。

心臟問題或中風是導致死亡的最終在大多數兒童早衰症。平均預期壽命與早衰症的兒童約 13 年。一些患者可能折壽和別人活得更長 ， 甚至長達 20 年。

沒有治癒早衰症 ， 但正在進行的研究取得了一些積極的治療。

癥狀

通常在一歲、患有早衰症的兒童生長明顯減慢 ， 但智力和運動發育正常。

體征和癥狀包括漸進性疾病的獨特的外觀 ：

生長緩慢 ， 低於平均身高和體重

縮小面、小下巴、薄嘴唇和鷹鉤鼻

大得不成比例的頭面部

眼睛突出 ， 眼瞼閉合不全

頭髮脫落 ， 包括眉毛和睫毛

細化、斑點、皺紋肌膚

可見靜脈

高音調的聲音

癥狀和體征健康問題還包括 ：

重度進行性心臟和血管 (心血管疾病)

硬化和繃緊的皮膚上 ， 類似於硬皮病 ()

延遲及牙齒形成異常

部分聽力損失

丟失的皮下脂肪和肌肉質量的損失

骨骼畸形和骨骼脆弱

關節僵硬

髖關節脫位

胰島素抵抗

什麼時候要去看醫生

早衰症通常在嬰兒期或童年早期 ， 通常在進行常規檢查 ， 當嬰兒第一次顯示了其特徵性表現為皮膚過早老化。

如果你發現孩子的變化 ， 可能是早衰的癥狀和體征 ， 或有任何關注孩子的生長或發展 ， 跟你的孩子的醫生。

原因

單一基因的基因突變是早衰症。該基因為 LMNA (Lamin A) ， 使得保持所必需的蛋白質的核 (中心) 的細胞。當這個基因的缺陷 (突變) 的異常形式的核纖層蛋白 A 的蛋白質稱為 progerin 產生並使細胞不穩定。這似乎導致早衰症 ， 衰老的過程。

許多不同的基因突變 ， 患早衰症很少流傳下來。是一種罕見的基因突變 ， 發生機會。

其他類似的綜合征

還有其他的早衰綜合征 ， 家族性。這些遺傳綜合征導致迅速老化並縮短的壽命 ：

新生兒綜合征 ， 自子宮開始 ， 衰老的體征和癥狀 ， 在出生時顯而易見。

成人型早老症 ， 開始於青春期或成年早期 ， 導致過早衰老和病症 ， 例如白內障和糖尿病。

風險因素

沒有已知的因素 ， 如生活方式或環境問題的增加的風險或具有患早衰症的兒童早衰症。極為罕見的早衰症。如果家長們有一個兒童患有早衰症的第二個孩子患有早衰症的約 2% 到 3% 。

併發症

兒童早衰症通常發生嚴重的動脈硬化 (動脈粥樣硬化) 。這是指動脈壁的血管 ， 這些血管將養分和氧氣帶到身體其他部位的增厚和變硬 ， 通常限制了血液流動。

早衰症的兒童多數死於動脈粥樣硬化併發症相關 ， 包括 ：

問題與血管供應心臟 （ 心血管問題 ） ， 導致心臟病發作和心力衰竭

問題與大腦供血血管中 (腦血管問題 ） ， 導致行程

其它通常與老化有關的健康問題 — — 如關節炎、白內障和腫瘤風險增加 ， 典型地不開發的過程中早衰。

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