阜外研究：無脾綜合征多存在5個以上心內畸形

阜外醫院王浩、孫妍等研究提示，無脾綜合征所伴發的心內畸形一般累及5個以上心臟部位，病變較重且難於矯治。

本組47例無脾綜合征患者的心內畸形主要包括7 類：心臟位置異常 16 例；大範圍間隔組織缺損47例；房室瓣異常42例；主動脈起源異常 47 例；大動脈相互關係異常 46例；右心室流出道、肺動脈瓣及肺動脈發育異常 45 例；體靜脈引流異常 44 例；肺靜脈引流異常 28 例。

本研究中，幾乎所有患者均有5個以上心臟部位被累及。

本研究所有患者都存在較大的間隔缺損：無房缺者僅有2例，且兩例患者均伴有直徑 10 mm 以上室間隔缺損；所有患者均存在室缺，缺損直徑小於10 mm 僅2例，且此兩例均為單心房。

而且，多數患者存在右心室雙出口、右心室流出道狹窄、肺動脈瓣狹窄及肺動脈發育差，體靜脈及肺靜脈異位引流。

研究者強調，該病存在分側功能障礙可能是造成一系列特異性心內畸形的根本原因。

來源：孫妍，王劍鵬，李慧,等. 無脾綜合征患者合併複雜性先天性心臟病類型特點, 中國循環雜誌, 2017, 32: 672.

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