漿細胞反應性增多的血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤1例分享
作者:承德醫學院附屬醫院南院區檢驗科 楊新宏
患者男性,46歲,咳嗽伴發熱10天,淋巴結腫大入院。
一、病例特點及輔助檢查
1. 患者5天前出現腹股溝、雙側耳後、頸部、腋下淋巴結腫大,質韌、觸痛、活動度可。
2.局部可見淋巴結融合。肝肋下3cm可觸及。
3. 淋巴結綵超提示雙頸部、鎖骨上、腋下、腹股溝區淋巴結腫大。
4. 腹部超聲:膽囊炎伴膽囊息肉樣,右上腹(肝門部、胰頭右前方)低回聲,考慮淋巴結,脾大。
5. 肺部CT診斷肺炎。
6. 抗核抗體譜檢測未見異常。
7. 血常規:WBC 8.97*10^9/L ,HB 119g/L, PLT 240*10^9/L。
8. 生化檢測
9. 免疫球蛋白及補體檢測
10. EB病毒DNA定量及EB病毒DNA定量檢測
11. 血清輕鏈測定
12. 免疫固定電泳
13. 骨髓象分析:粒、紅、巨三系增生骨髓象,漿細胞佔14.%。(1-6均為骨髓成熟漿細胞)
14. 骨髓中還有一類似活化的T淋巴細胞如圖所示(圖1-8):細胞圓形或橢圓形;漿量少或中等,藍色,邊緣有不規則突起;核圓形、橢圓形、部分細胞核有扭曲,染色質聚集成塊狀,未見核仁。
15. 骨髓塗片閱片過程中偶見噬血細胞(圖1-2)
16. 外周血圖片(圖1-4細胞圓形;漿量豐富、藍色;核圓形,染色質聚集成塊狀;未見核仁。形態上似異型淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞)
17. 骨髓流式細胞術檢測
18. 基因重排TCRβ、 IGH 、TCRγ、 IGHD-J、 LGL 、IGK均陰性。
19.右腹股溝淋巴結活檢病理
本病例骨髓漿細胞易見、比例增高,血清生化檢測球蛋白升高,容易被誤導,考慮多發性骨髓瘤。外周血部分細胞形態上似異型淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞(結合最終診斷考慮為漿細胞樣異型淋巴細胞),也給診斷帶來很大困難。如果沒有流式和骨髓活檢的輔助,只靠骨髓形態很難診斷。
備註:
定義:血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AITL)是一種系統性淋巴組織增殖性疾病(LPD),以全是淋巴結腫大、出現皮疹、貧血等全是癥狀,以多克隆性高γ球蛋白血症為特點。
病因學:AITL的病因不明。通過原位雜交,在AITL累及的淋巴結中,有80%-96%可檢查到EBV。儘管EBV在多種淋巴瘤中有明顯的致瘤作用,目前認為EBV感染並非是AITL的致病因素。EBV感染很可能只是腫瘤過程中特徵性出現免疫缺陷狀態的反應,儘管有學者提出EBV可直接驅動T細胞增生。EBV病毒主要存在與AITL中的2種B細胞類型:類似記憶B細胞的細胞,其發生克隆性增生的傾向相對較低;類似生髮中心B細胞的細胞,收到驅動可發生顯著增生,並且可在克隆性增生過程中獲得體細胞突變。
臨床特徵:全身淺表淋巴結腫大,肝脾大和顯著全身癥狀,包括發熱、體重減輕和常伴有瘙癢的皮疹;1/3患者可出現水腫;多克隆性高γ球蛋白血症;10%患者出現漿細胞增生;大約30%患者出現嗜酸性粒細胞增多。
免疫表型:CD4+、CD10+、BCL-6+、CXCL-13+、PD1+、CD21+FDC、EBV+B母細胞
遺傳學:TCR和IGH基因重排。最常見的細胞遺傳學異常是3號染色體三體,5號染色體三體和附加的X染色體。
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