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吃胡豆也可能致命?這種病不常見,三歲以下小孩更要注意

劉維 科技日報記者 盛利

日前,成都一則「的哥帶6歲兒子坐副駕駛4年只為治病」的新聞引起關注。成都計程車司機馮軍兒子小偉(化名)患上「胡豆病」,父母年邁多病、妻子出走,馮軍把兒子帶上計程車,白天黑夜、吃飯睡覺、載客跑車,以計程車為家跑遍成都大街小巷。

出生不足一個月的小偉確診患病後,整個家庭因為治療幾乎被毀掉。「胡豆病」究竟是何洪水猛獸?患病後要與疾病終生鬥爭嗎?有沒有預防的方法?8月17日,記者在成都杏林春堂國醫館採訪了正在坐診的成都中醫藥大學基礎醫學院教授張新渝。他表示,「胡豆病」目前雖無對因治療的藥物,也不可治癒,但遠離胡豆及其製品,不發生溶血現象就無須吃藥,終生與正常人無差別,不必惶恐。

吃胡豆後出現「黃疸」

3歲前兒童需警惕

「胡豆病」也稱 「蠶豆病」、「胡豆黃」、「蠶豆黃」等,是人食用胡豆後發病而得名。

「正常人體紅細胞內有一種葡萄糖6-磷酸脫氫酶,患有『胡豆病』即是指因部分缺乏或完全缺乏此酶。」張新渝說,這種患者食用胡豆後會發生不明原因的紅細胞破裂、血紅蛋白逸出,即紅細胞溶解簡稱溶血;進而使血清內膽紅素升高,皮膚、鞏膜發黃,即為溶血性黃疸;並出現血紅蛋白尿,顏色類似醬油,俗稱「醬油尿」。

「一旦發病,快的2小時可出現嚴重溶血反應,慢的1-2天;還有部分人群病症輕微,7天左右可自限而緩解。」他說,患者往往在接觸新鮮胡豆、干胡豆、胡豆花粉、胡豆製品(如豆瓣)及胡豆花粉期後發病,直接表現為黃疸、醬油尿。「開始可能只是感到噁心、疲倦、乏力、頭暈等,進而會引發急性貧血甚至嚴重貧血,如不迅速送醫院治療可能會有生命危險。」

「這種病屬於不完全性遺傳性疾病,據統計40%患者有家族患病史,後天不可能患上這種病。」張新渝說,不完全性遺傳性疾病意味著即使家族裡有人曾患此病,新生兒患病幾率並非100%,患病後發病也並非絕對。「也就是說葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏者不一定發病,但發病者一定有此酶的缺乏。由於3歲以內小孩無發病史可借鑒,因此發病率要遠遠高於成年人,可達70%;且從數據來看患病男孩要多於女孩,可高達90%。」

雖是「終身患病」

但也能「終身不發病」

「這種酶一旦缺失,終生存在缺失。」張新渝說,該病屬於基因導致的紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺少或完全沒有,溶血機制目前尚不完全明確。當患者發病後,西醫往往從3個方面展開治療:針對貧血的輸血治療,針對溶血現象的糖皮質激素控制治療,對引發的腎功能、電解質等方面的異常則對症處理。

「終身患病」意味著患者沒救了嗎?張新渝說,本病目前雖不可治癒,但可以預防溶血的發生。「只要溶血不發生,則終生相安無事。」他說,對於缺乏此種酶的人群,一定要禁服或遠離新鮮胡豆、干胡豆、胡豆花粉、胡豆製品如豆瓣及胡豆花粉期。

「由於春季是胡豆花粉傳播與新鮮胡豆上市的季節,因此是該病的高發季。而之前說3歲前兒童多發該病,原因正是兒童患者在不知情的情況下,意外接觸胡豆製品導致發病。」他說,醫學研究同時證實,用瘧疾治療藥物、解熱退燒藥物、磺胺類等西藥;蠍子等蟲類藥物、活血化瘀類中藥,也可能導致患者發病。

他說,如家族成員有「胡豆病」病史,條件允許可進行專項篩查,檢測是否缺乏紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶,以便預防溶血。「實際上,只要注意這些防禦措施,一輩子沒問題。」

來源:科技日報 文中圖片來自網路

編輯:陳小柒

審核:管晶晶


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