ACC/AHA更新成人先心病管理指南：根據解剖複雜性和生理狀態建立新分類系統

時隔十載，近日美國心臟病學會/美國心臟協會（ACC/AHA）發布了更新版美國成人先心病管理指南。

指南採用了新的圖表格式對相關推薦、概要等進行了清晰描述，並特彆強調了其中的更新部分。在文末，撰寫專家組還就成人先心病管理的證據缺口進行了闡述，並指明未來解決這些問題的方向。

以下為其中亮點：

提出新的成人先心病分類系統ACHD AP

指南提出了一種新的成人先心病分類系統（ACHD AP），這一系統依據患者解剖複雜性（Ⅰ類為簡單、Ⅱ類為中等複雜、Ⅲ類為極複雜）和生理狀態（A~D階段）進行了更細化的分類。

其中生理狀態子系統中考慮了患者功能狀態以及瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴張、終末器官功能以及紫紺等。

比如一位法洛四聯症患者，如無明顯肺動脈反流，無癥狀，也無其他後遺症，那麼為ACHD AP分類ⅡA；若伴有嚴重肺動脈反流，且運動不耐受則為ⅡC。

總之，新分類系統為臨床隨訪間隔和檢查方式如心電圖，經胸超聲心動圖，核磁共振成像還是運動試驗等推薦提供了基礎。

房間隔缺損的封堵

新指南推薦，對於繼發性房間隔缺損且心功能受損，右心房和/或右心室擴大，Qp：Qs≥1.5：1，並且在休息或運動期間沒有紫紺的患者，如果肺動脈收縮壓<全身收縮壓的50%，且肺血管阻力小於全身血管阻力的1/3，則建議器械或外科封堵（COR I，LOE B-NR）。對於無癥狀患者，封堵也是合理的（COR IIa，LOE C-LD）。

主動脈縮窄的評估和篩查

二葉式主動脈瓣患者，應通過臨床檢查和影像學檢查來評估其主動脈縮窄（COR I，LOE B-NR）；推薦對其有單葉式或二葉式主動脈瓣一級親屬，應用超聲心動圖篩查主動脈瓣疾病或主動脈病變（COR IIa，LOE C-LD）。

對於伴有主動脈縮窄的患者， 推薦行磁共振血管造影或CT血管造影篩查顱內動脈瘤（COR IIb，LOE B-NR）。

行肺動脈瓣置換術（PVR）的條件

對於法洛四聯症修復術的患者和肺動脈中重度反流且伴有心血管癥狀的患者，如無其他原因，可行肺動脈瓣置換術（PVR）來緩解癥狀（COR I，LOE B-NR）。

對於伴有法洛四聯症且心室擴大或心功能受損，並有肺動脈中重度反流的無癥狀患者，建議行PVR（COR IIa，LOE B-NR）。

具體而言，具備下面兩個條件者即需要行PVR：右心室或左心室輕中度功能障礙，右心室嚴重擴張（右心室舒張末期容積指數≥160 ml/ m²，右心室收縮末期容積指數≥80 ml / m²），右心室舒張末期容積≥2x左心室舒張末期容積，右心室收縮壓≥2/3全身壓力，和/或客觀運動能力逐漸降低。

其他

對於心源性猝死風險較高的患者和法洛四聯症患者，建議植入ICD（COR IIa，LOE B-NR）。

對右心室收縮功能障礙，鑒於藥物治療的不確定性尚無推薦。

對於完全性大動脈轉位行Switch手術後無癥狀患者，評估冠脈通暢是合理的（COR IIa，LOE B-NR）。

肺血管活性藥物有益於改善法洛四聯症患者的運動能力（COR IIa，LOE B-NR）。

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