阜外醫院研究：右室肥厚型心肌病聽說過嗎？

阜外醫院樊朝美、閆麗榮等研究提示，中國人群重度右心室肥厚型心肌病患病率較低，但預後差，約1/3 合併右心室梗阻，右心室梗阻是發生心血管事件的獨立危險因素。

重度右心室肥厚型心肌病的診斷標準：舒張末期右心室遊離壁、前壁或右心室心尖處室壁厚度≥ 10 mm。

本研究納入43 例重度右心室肥厚型心肌病患者，占同期3 308 例肥厚型心肌病患者的1.29%，女性患者（60.5%）多於男性患者（39.5%），診斷時平均年齡32.0歲，其中合併右心室梗阻者13 例。

平均隨訪7.7年，重度右心室肥厚型心肌病患者的心血管死亡率為16.3%，10 年平均生存率為77%，而心尖肥厚型心肌病患者高達97%。

診斷時年齡≤ 18歲是心血管死亡的獨立預測因子。

隨訪期間，28 例（65.1%）患者發生心血管事件，其中發生率最高的心血管事件是進展性心力衰竭和心房顫動。

右心室梗阻是心血管事件（HR=1.75）和進展性心力衰竭（HR=2.84）的獨立預測因子。

來源：閆麗榮，段福建，安碩研，等. 重度右心室肥厚型心肌病的臨床特點及預後研究. 中國循環雜誌, 2018, 33: 879.

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