炎症型肝細胞腺瘤
炎症型肝細胞腺瘤( inflammatory hepatocellular adenoma,HA-I)是肝細胞腺瘤中最常見的一種病理亞型,超過30%患者可合併出血危及生命,且5%~10%的患者可惡變為肝細胞癌( hepatocellular carcinoma,HCC) ,因此早期診斷具有重要的臨床價值。
肝細胞腺瘤是一種少見的肝臟良性單克隆腫瘤,是除血管瘤、局灶性結節增生外的第三位肝臟良性腫瘤。
2006 年,法國Bordeaux 研究組根據基因型和表型特徵把肝細胞腺瘤分為四種病理亞型:炎症型、轉錄因子1( TCF1)基因突變型、β-連環蛋白激活型、未分類型。
炎症型最多見,大約佔40%~55%,由白細胞介素信號傳導因子( IL6ST) 基因突變引起;
TCF1 基因突變型,約佔30%~35%,由TCF1 基因突變引起肝細胞核因子1α ( HNF1α) 失活;
β-連環蛋白激活型約佔15%~19% ,表現為β-連環蛋白的激活;
無以上基因異常的則歸為未分類型。
流行病學特點
肝腺瘤病因不明,過去認為肝腺瘤與口服避孕藥有很強的相關性,發病與口服避孕藥的劑量有關,且停葯腫瘤會自發縮小;近年來研究表明,肝腺瘤可自然發生,也可與長期服用合成類固醇、巴比妥類、克羅米酚和雄激素類等藥物有關,發病因素還包括肥胖、脂肪肝、酗酒。
國內研究一組HA-I 患者均否認口服避孕藥及類固醇類藥物,男女比例6∶3,與肥胖、脂肪肝、酗酒有一定相關性。均無臨床癥狀,血清高敏感C反應蛋白66. 7%升高,免疫組織化學CRP升高。
小的肝細胞腺瘤通常無臨床癥狀,少數可表現為發熱的炎性癥狀並伴有貧血,血清和腫瘤免疫組織化學急性炎症標誌物SAA 和CRP過度表達。
MRI表現
由於HA-I病理表現為血竇擴張、多形性炎性浸潤、紫癜和扭曲的厚壁血管,因此HA-I 表現為T2WI 中等及明顯高信號、動態增強動脈期明顯強化且保持持續強化至延遲期;DWI 高信號,ADC 圖等信號。
TCF1基因突變型病灶內瀰漫性脂肪變,在T1WI 化學位移反相點陣圖像上表現為瀰漫性信號減低;
β-連環蛋白激活型T2WI 則信號多變,可呈低、等、高信號,腫瘤內無脂肪變,動脈期明顯強化,可以持續強化到延遲期,也可以在門靜脈期退出與HCC相似。
採用肝膽特異性對比劑釓塞酸二鈉增強鑒別肝細胞腺瘤和局灶性結節增生的準確率接近100%,肝腺瘤在肝膽特異期由於病灶內的肝細胞缺乏功能表現為低信號,而局灶性結節增生由於病灶內的肝細胞有功能在肝膽特異期表現為高信號,但近年來也有文獻報道,HA-I也可以有EOB存留。
男,23 歲,HA-I。DWI 呈中等高信號,ADC 圖呈等信號,T2WI 呈中等高信號;T1WI 呈等低信號,周圍見不均勻低信號環;增強動脈期明顯強化,平衡期持續強化,環呈高信號。
男,25 歲,HA-I。T2WI 呈不均勻高信號,中央見點條樣低信號;DWI呈不均勻中等高信號,ADC 圖與正常肝實質相比以等高信號為主;T1WI 呈低信號,周圍見高信號環,增強掃描動脈期病灶明顯不均勻強化,平衡期病灶持續強化,肝膽特異期病灶呈高信號。
鑒別診斷
高分化型肝細胞癌:背景肝組織多有肝硬化,大部分AFP表達增高;
典型局灶性結節增生:可見中央瘢痕,不含脂肪和糖原,其在T1WI 和T2WI典型表現為等信號,增強掃描動脈期病灶明顯強化,幾乎能達到血管密度/信號;
血管平滑肌脂肪瘤:病灶內有脂肪組織,周邊可有粗大擴張的引流靜脈早期顯影,病灶中心可見畸形血管,動脈期或門靜脈期可見到病灶內部的「中心強化血管征」。
小結
肥胖、脂肪肝、酗酒的肝腫瘤患者
血清高敏感C反應蛋白升高、肝臟體積增大
病灶DWI 及T2WI 為中、高信號,ADC 圖等信號
動脈期明顯強化,呈持續強化
出現上述特點,應考慮到有HA-I 的可能性。
由於HA-I 可並發出血及惡變,對於病灶直徑>5cm、停止口服相關藥物後仍持續生長、活檢β-連環蛋白陽性及所有的男性患者需要手術切除。
以上資料整理自:
來源:熊貓放射
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