30歲的王女士3月前發現脖頸部的皮膚有點紅，想著可能是被陽光曬了的緣故，並未在意，但是過了一個多月頸部皮膚的紅斑面積在慢慢擴大，更糟糕的是老是覺得自己全身有點乏力，並且這種乏力在逐漸加重，上廁所要麼就蹲下困難，蹲下了又費好大勁才勉強站起來，梳頭的時候抬起胳膊都覺得費勁。這到底是怎麼回事呢？王女士在家人的陪同下，來到皮膚科就診，醫生仔細詢問病史後，寫下皮肌炎，建議住院觀察治療……

1皮肌炎是一種什麼病？

皮肌炎是一種免疫介導的，主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主，可累及多系統的自身免疫性結締組織病。自身免疫性疾病通俗的講，就是維護人體治安的警察的免疫系統(負責清除體內凋亡細胞、識別和處理腫瘤細胞以及抵禦病毒、細菌等外敵入侵）因為某種原因（尚未完全知曉）不分好壞看見了就攻擊，這就造成人體自身組織器官受損了。

2皮肌炎的癥狀有哪些？

1、皮膚表現：皮膚受累的表現比較多樣，典型的表現包括以下幾種：

（1）眶周皮疹：這是本病的特徵性皮損，主要表現為眼睛周圍出現了水腫性紫紅色皮疹，陽光照射後會加重皮損，這種皮損還可出現在鼻樑、兩頰、頸部和前胸的V形區、肩背部(稱披肩征）。

（2）Gottron征：是一種常見於關節伸面的紅色或紫紅色丘疹。伸面指的是手背面、腳背面一側的關節。

（3）甲周改變：甲根皺襞處可出現紅斑、淤點，甲床增厚等。

（4）「技工手」：手指的掌面和側麵皮膚粗糙、有裂紋，像是長期從事手工勞動的手，故名「技工手」。

（5）皮膚其他表現：患者還可出現間歇性手指皮色改變，皮下小結、皮膚黏膜紅斑等。

2、肌肉表現：由於受累的主要是骨骼肌系統，患者往往自訴上下樓梯困難，蹲下站起費勁，抬臂困難，甚至不能梳頭穿衣。當患者出現以上癥狀時，千萬不要以為患者得的是「懶病」，他/她很可能真的是病了。

3、其他系統受累的表現：肺部受累的患者可表現為胸悶、咳嗽、呼吸困難、紫紺等，消化系統受累可表現為吞咽困難、飲水易嗆咳。心臟受累可表現為心律不齊和心力衰竭。此外，還可能有腎臟和關節受累表現。系統受累特別是肺部受累是影響本病預後的重要因素之一。香港知名明星「烈火奶奶」魯芬就是因皮肌炎導致肺部衰竭離世。

4、皮肌炎分為不同的類型，特殊類型包括無肌病性皮肌炎、兒童皮肌炎、伴腫瘤性皮肌炎等。

3出現上述癥狀該怎麼辦呢？

出現上述癥狀，您需要做的事情就是及時到皮膚科或風濕免疫科就診，積極配合檢查和治療。

4得了皮肌炎怎麼辦？

1、做好長期抗戰準備，嚴格遵醫囑用藥：皮肌炎的病程往往很長，常常需要用藥幾個月到半年才能緩解癥狀，此外還需要維持治療數年，一旦確診皮肌炎，患者一定要做好長期與其抗爭的準備，要定期到醫院評估病情變化及是否有系統改變，尤其注意心、肺及消化道癥狀，切忌因癥狀減輕或消失就停止用藥。此外，需要提醒的是相當部分進展迅速的皮肌炎患者可能伴發腫瘤，有些是腫瘤發生後出現皮肌炎癥狀， 但也有一些患者是診斷皮肌炎半年以後檢測出腫瘤，因此患者應進行定期的腫瘤相關項目的篩查以及早發現、及早治療。

2、調整生活方式：飲食方面遵從醫師指導進食雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進肌力恢復，禁食辛辣、刺激、光敏性食物，有嗆咳、吞咽困難的患者進食時應取坐位或半坐位；活動方面急性期應以卧床休息為主，以免加重皮肌炎癥狀，病情穩定後可逐漸增加活動，切不可操之過急，應以循序漸進為宜，同時活動期間應有人陪護，避免患者跌倒、摔傷，患者外出時還應做好防晒措施。

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