這種腎病，60歲前極易腎衰竭，醫生：此葯可延緩腎功惡化，別忽視

這是一種施了「魔咒」的腎病：

這種腎病是一種由於基因發生致病性突變導致雙側腎臟不斷生長無數囊腫，並逐漸增大、擠壓、破壞正常腎組織結構，導致腎功能逐漸惡化，出現尿蛋白、高血壓、血肌酐升高、尿路感染、尿路結石等情況，最終導致尿毒症，需要行透析或腎移植治療的遺傳性腎臟疾病。從定義中我們不難知道，這是多囊腎病，是遺傳性腎囊腫疾病中最為常見的一種單基因遺傳性疾病，且這種疾病呈遞增趨勢。

我們今天說的多囊腎指的是常染色體顯性多囊腎病。

多囊腎包括常染色體顯性多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病。常染色體隱性多囊腎病發病率低，多見於兒童；常染色體顯性多囊腎病多見於成人，我們今天說的多囊腎指的是常染色體顯性多囊腎病。

多囊腎如何發展？

多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發病和發展也有一定的規律，多囊腎的分期有如下規律。

1、發生期：一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發現。

2、成長期：患者在30～40歲，囊腫將有一較快的生長。如果能早發現，通過運用有較強活血化瘀作用的中藥，使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度，達到延長患者壽命的作用。

3、腫大期：患者進入40歲以後，囊腫會有進一步的生長腫大，會出現腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等癥狀，這時候是中西醫結合治療保護腎功能的關鍵時期，中藥活血化瘀排毒泄濁，通過去除危害腎功能的囊液達到保護腎功能的目的。

4、潰破期：隨著病情發展，多囊腎囊腫不斷腫大，將會導致囊腫的囊內壓不斷增高，迫使患者的雙腎也不斷增大，腹腔內壓加大。如此時任何一點輕微的外傷，如扭傷，碰傷，跌傷等就會加大腹臟內壓或外傷外力直接對腫大囊腫的衝擊，促使具有高內壓的囊腫破裂、出血，很易誘發感染。

5、尿毒症期

因此，一般在60歲前，就可發展為尿毒症。男性、PKD1基因突變、35歲之前就有高血壓、尿蛋白、尿路感染，是快速進展為尿毒症的特徵，需要密切監測。

托伐普坦，延緩多囊腎惡化

多囊腎患者，要控制飲食、預防感染，預防外傷、控制住血壓外，這種近期被FDA批准為第一個用於治療快速進展的高危多囊腎藥物—托伐普坦，是多囊腎患者最好的選擇。多項臨床試驗結果顯示，托伐普坦可以明顯減慢多囊腎患者的腎功能惡化速度。

目前，臨床上沒有治療多囊腎的有效藥物，只能採取對症治療的方法，患者血壓高了就給予降壓，有疼痛癥狀就給予鎮痛，對於疾病本身的控制可謂束手無策。托伐普坦是血管加壓素受體2拮抗劑，能夠減少腎臟多發性囊泡的發生和生長，減緩病程進展，是首個針對多囊腎發病機制的治療藥物。同時，托伐普坦也可顯著降低腎功能惡化、腎臟疼痛、高血壓或蛋白尿等多種事件的風險。

托伐普坦耐受性良好，主要不良反應有口乾、口渴、尿頻，部分患者有發生肝功能損傷的風險，故建議多囊腎患者在服用托伐普坦頭18個月內每月監測肝功能，以後每3個月監測一次肝功能。不得不說，托伐普坦給多囊腎患者帶來了新的希望。

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