阜外研究：一樣的肥厚型心肌病，不一樣的臨床結局

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肥厚型心肌病的肥厚，發生在室間隔和心尖部，二者哪個預後好？

阜外醫院樊朝美、張健、閆麗榮等研究表明，排除年齡、性別及左心室流出道梗阻等混雜因素後，心尖肥厚型心肌病患者預後較非對稱性室間隔肥厚型心肌病患者好。

研究顯示，肥厚在室間隔的患者，有14%左心室室壁厚度≥ 30 mm，而肥厚在心尖部者顯著較低為3.7%。

在接受心臟磁共振成像檢查的患者中，與肥厚在室間隔的患者相比，肥厚在心尖部者釓對比劑延遲增強顯像陽性率明顯較低（26.9% vs 76.2%）。

肥厚在心尖部的患者與肥厚在室間隔的患者分別平均隨訪（7.5±4.0）年和（6.6±5.4）年後顯示，肥厚在心尖部的患者臨床轉歸較肥厚在室間隔的患者明顯較好。

首先，心原性死亡率在前者為1.0%，而在後者卻高達5.7%；心原性猝死發生率在前者為0.33%，而後者為3.3%；主要不良心血管事件發生率，在前者為18.3%，後者為40.3%。

此外，肥厚在心尖部的患者其不明原因暈厥、非持續性室性心動過速、進展性心力衰竭等事件發生率也均顯著低於肥厚在室間隔的患者。

另外，心臟磁共振成像釓對比劑延遲增強顯像陽性是識別心肌纖維化最有效的無創檢查手段，而多因素 COX 回歸分析顯示，釓對比劑延遲增強顯像陽性和不明原因暈厥為心原性死亡的獨立預測因子。不明原因暈厥也是心原性猝死的獨立預測因子。

研究者介紹，心尖肥厚型心肌病是厚型心肌病中相對少見的類型，以左心室心尖部肥厚、心電圖巨大負向 T 波及左心室舒張末期造影呈「鏟狀」為主要特徵。總體看來，亞洲地區報道居多。

其中，肥厚在心尖的患者，其心原性猝死發生率較低，或是由於該組患者左心室室壁最大厚度≥ 30 mm、非持續性室性心動過速及不明原因暈厥發生率均明顯低於肥厚在室間隔組的緣故。

此外，研究證實肥厚型心肌病患者NT-proBNP 升高與心原性死亡相關，而當前這項研究也顯示，肥厚在室間隔的患者NT-proBNP水平顯著高於肥厚在室間隔的患者[（1570.1±1031.2） fmol/ml vs （687.1±550.7）fmol/ml， P<0.01]。

這項研究共納入300例心尖肥厚型心肌病患者，以及與之診斷年齡、性別及左心室流出道梗阻相匹配的 300 例非對稱性室間隔肥厚型心肌病患者。

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