遺傳性耳聾到底是怎麼遺傳給後代的？

「我們夫妻兩都耳聾，孩子一定都耳聾嗎？」

「我們夫妻兩聽力都正常，為什麼我們的小孩是耳聾？」

「為什麼說我這胎是兒子的話就肯定耳聾？還『傳男不傳女』嗎？」

「鄰居家小孩也打了同樣的針，為什麼只有我家小孩耳聾？」

「……」

這些是許多人都會疑惑的，尤其是聾兒家長。

其實，這些問題，大都與耳聾基因有關，白話點說就是，孩子的耳聾是遺傳下來的，即遺傳性耳聾。

那麼，什麼是遺傳性耳聾？又是怎麼遺傳給後代的呢？

什麼是遺傳性耳聾？

研究顯示，耳聾主要由環境和遺傳性因素（即耳聾基因）決定。

其中遺傳性因素是最主要的，大約佔60%，也就是說在100個耳聾的病人中，差不多有60個是因為身體里有耳聾基因而引起的。

耳聾基因就是我們身體里負責「掌管」聽力是否正常的，並能遺傳給下一代的DNA片段。

遺傳性耳聾就是耳聾基因異常導致的聽力下降，它的根源是父母身體里的異常耳聾基因遺傳給下一代，並使其發病。

根據是否伴有耳聾外的疾病，遺傳性耳聾可分為兩類，一是綜合征型耳聾，二是非綜合征型耳聾。

綜合征型耳聾約佔遺傳性耳聾的30%，指的是，除了耳聾以外，還有眼、骨、腎、皮膚等其他的疾病，例如我們通常說的「藍眼睛寶寶」。

非綜合征型耳聾則是該基因只表現為耳聾，是最常見的遺傳性耳聾，約佔遺傳性耳聾的70%。

耳聾是怎麼遺傳給下一代的？

我們知道，每個孩子的基因，一半來自父親，一半來自母親。

即便父母中有一方攜帶耳聾基因，都有可能遺傳給孩子導致耳聾。

注意，是「有可能」，而不是「一定」。因為，孩子是否會耳聾，還要看耳聾基因的遺傳方式。

這裡說說主要的四種遺傳方式是如何將耳聾基因遺傳給後代致病的。

1

常染色體顯性遺傳方式

顯性，意思是只要攜帶了單個的耳聾基因A就會表現為耳聾。

例如，父親是雜合子Aa，表現為耳聾，可以產生兩個配子，分別是A和a；母親也是雜合子Aa，表現耳聾，也可以產生兩個配子，A和a。

看下圖，根據基因分離定律，他們的後代會有4種情況，分別是AA，Aa，Aa，aa。

由於是常染色體顯性遺傳，只要有一個耳聾基因A就會致聾。也就是說，這對夫妻所生的孩子有75%概率耳聾，但也有25%的概率聽力正常。

所以，即便是夫妻雙方都為遺傳性耳聾，生育的小孩也可能沒有耳聾。

2

常染色體隱性遺傳方式

隱性，意思就是雖然攜帶了耳聾基因a，但可能沒有表現為耳聾，只有純合子aa（兩個耳聾基因a）才會表現為耳聾。

例如，夫妻雙方都攜帶有耳聾基因，為雜合子Aa，表現為聽力正常。

看下圖（千萬別和上一張顯性遺傳的圖弄混淆），他們孩子的耳聾基因情況有4種，分別是AA，Aa，Aa，aa。

其中AA是聽力正常，Aa就如其父母那樣，只是攜帶耳聾基因，但不表現為耳聾，而只有aa才表現為耳聾。

也就是說，這對攜帶耳聾基因的聽力正常父母，他們的孩子患耳聾概率為25%。

所以，即便是聽力正常的夫妻，也可能生出耳聾的孩子。

3

X連鎖遺傳方式

男性的性染色體為XY，女性的為XX。X連鎖遺傳方式指的是通過X性染色體上攜帶的耳聾基因遺傳的。

對於女性來說，一條X染色體的致病基因，往往可以被另一條X染色體上的正常基因掩蓋，因此通常不會致病。

但是男性只有一條X染色體，如果該條X染色體上有耳聾基因，則表現為耳聾。

看下圖，夫妻雙方聽力都正常，但是母親攜帶耳聾基因，仍表現為聽力正常。

他們所生的兒子中有50%的概率為耳聾，而女兒均無耳聾。

也就是說X連鎖遺傳表現為「傳男不傳女」，當然，不是只要「男」都耳聾。

4

線粒體遺傳方式

受精卵由精子和卵子結合而成，精子中沒有線粒體，只有卵子中含有線粒體。

線粒體遺傳指的是，母親線粒體中的耳聾基因都會遺傳給後代，「母聾，則兒女都聾」，而父親線粒體中即便含有耳聾基因而耳聾，也不會遺傳給後代。

也就是說，線粒體遺傳方式的特點是「母系遺傳」。

線粒體內的耳聾基因突變後，會更容易與氨基糖苷類藥物結合而造成藥物性耳聾，即一點點劑量的氨基糖苷類藥物就會導致耳聾，也是開篇說的為什麼我家孩子打了一針就聾了，而不像鄰居家孩子。

所以，對於患有遺傳性藥物性耳聾的母親，其所生小孩務必禁用氨基糖苷類藥物，以免發生「一針致聾」的情況。

當然，人體是相當複雜的綜合體，遺傳性耳聾也不僅僅是如上文那麼簡單，關於耳聾的遺傳諮詢務必前往具有相關資質的正規醫院進行諮詢。

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