英國：外科醫生在子宮內進行脊柱手術

胎兒脊柱裂在新生兒中的發病率為1/1000，是胚胎髮育過程中神經管的後神經孔未能閉合所致，其主要特徵是背側的兩個椎弓未能成功融合而引起的脊柱畸形，脊膜和（或）脊髓通過未完全閉合的脊柱疝出或向外露出。脊柱裂分為兩類：開放性脊柱裂（open spine bifida，OSB）和閉合性脊柱裂（closed spinal dysraphism，CSD），其中開放性脊柱裂佔85%，是指病變部位背側皮膚缺損，椎管內成分部分或全部經過脊柱缺損處向後膨出，好發於腰段或骶尾段水平。開放性脊柱裂的常見類型有：（1）脊膜膨出：膨出物的囊壁為脊膜，囊內容物為腦脊液。（2）脊髓脊膜膨出：膨出物的囊壁為脊膜，囊內容物為馬尾神經或脊髓組織和腦脊液。（3）脊髓外露：脊柱病變部位的脊髓呈平板式自缺損處暴露於背側皮膚缺損處之外。

通常情況下，外科醫生會在出生後對脊柱裂進行手術，但子宮內手術中的複雜情況可以讓寶寶在母體子宮內部發育得更好。

在英國來自倫敦大學學院（UCL），倫敦大學醫院（UCLH）和大奧蒙德街醫院（GOSH）的專家團隊對兩名患有脊柱裂的嬰兒進行了手術，而他們仍在母親身邊。

專家們在夏季進行了兩次手術，現在報告母親和兩個嬰兒都表現良好。

這是外科醫生第一次在英國進行手術，到目前為止只能進行產後手術。

然而，整個夏天，英國外科醫生與比利時大學醫院魯汶的專家合作，使干預措施得到更廣泛的應用。

英國專家解釋說，在子宮內接受矯正干預的嬰兒比接受產後手術的嬰兒更容易發育。

「在脊柱裂中，椎管不會在子宮內完全閉合，使脊髓從妊娠早期暴露出來，」來自GOSH的首席神經外科醫生Dominic Thompson解釋道。

「這導致了大腦的變化，以及對身體下半部神經的嚴重永久性損傷，」他補充說，這意味著孩子可能經常需要在以後的生活中進行額外的手術干預。

然而，儘早解決問題 - 理想情況下，當嬰兒還在母親的子宮內時 - 可能會讓它避免一些這些發育問題。

複雜的外科手術

產前手術複雜且難以進行，但英國外科醫生熱衷於讓更多人接觸它。

「在子宮內進行手術包括打開子宮，暴露脊柱裂，不給嬰兒餵食，關閉缺損，然後修復子宮，讓嬰兒安全地進入體內，」胎兒外科醫生Jan Deprest表示，他與UCLH和大學合作魯汶醫院。

「使用這種方法關閉子宮內的脊柱裂是產後手術的替代方法，並且已被證明可以改善短期和中期結果。雖然兩種干預都沒有完全治癒，但在胎兒手術中，缺陷早期關閉，這可以防止懷孕最後三分之一對脊髓的損傷。「

——Jan Deprest

外科醫生還指出，他和他的同事正在努力研究一種稱為胎兒鏡檢查的專門內窺鏡手術是否有助於糾正脊柱裂。

這種類型的干預是微創的，並且允許醫生在不打開母親的子宮的情況下對胎兒進行手術。

「我們正在通過GIFT-Surg項目框架研究最小化（胎兒）技術，如果我們能夠證明它具有同等的益處，我們將為患者提供這種選擇，」Deprest說。

干預起到了至關重要的作用

英國外科醫生不僅與比利時專家密切合作，而且還與賓夕法尼亞州費城兒童醫院的專家密切合作，該醫院首先設計了脊柱裂的產前手術，並且自2011年開始進行此類手術。

「我們已經工作了3年，通過在倫敦大學學院，UCLH和GOSH建立產前治療中心，為英國患者提供這項服務，」UCL大奧蒙德街兒童健康研究所的Paolo De Coppi教授說。 。

「我們提供這項服務的決心是基於美國一項大型，多中心，隨機對照試驗的結果，該試驗比較了產前閉合與產後閉合，以及通過適當的培訓可以在歐洲安全地再現胎兒手術的觀察結果。」他補充道。

De Coppi教授所引用的研究結果令人信服，他們指出在子宮內接受手術的嬰兒的改善率要高得多。

「美國試驗的研究人員發現，產前閉合與新生兒手術分流需要減少50％相關，30個月時運動功能顯著改善，」De Coppi教授解釋說。

「對分流需求的減少尤其重要，」他補充說，「對於在子宮內經歷產前閉合的兒童的長期隨訪表明，大腦功能，活動性和完全獨立性在非分流兒童中比分流兒童更高5歲。

由於英國非營利組織，特別是GOSH兒童慈善機構和UCLH慈善機構提供的慷慨資助，最初的幾位準媽媽們可以免費獲得脊柱裂的子宮內手術。

「這些重要的基金已經為外科團隊提供了培訓，並將資助前10名患者的手術，」UCLH女性健康臨床主任Donald Peebles教授說。

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