這個先心病患兒「不尋常」，每年2000萬新出生嬰兒中僅300～800人

2018年10月15日，河南省婦幼保健院（鄭大三附院）小兒心臟醫學科主任范順陽接診了一個叫圓圓（化名）的小患者。

小圓圓才9個多月大，腦袋大大的，在媽媽的懷抱里，一雙明亮的大眼睛好奇地左右看個不停，甚是可愛！但是小傢伙的嘴唇有點發紫。

據媽媽講，小圓圓在剛出生時也沒有什麼不正常的，但是隨著年齡增長，在3個月大的時候發現小傢伙愛出汗，每次吃奶都累得滿頭大汗，吃吃停停，等到5、6月大的時候發現小圓圓的嘴唇、手指甲沒有別人家的孩子那麼紅潤，覺得不正常，就去醫院看。

當地醫生說是先天性心臟病。在省城大醫院，小圓圓被診斷為法洛四聯症，屬於一種複雜的先心病，但醫生說小圓圓和別的法洛四聯症患兒有點不一樣，現在還不能治療，讓等到1、2歲大時再考慮手術。

但是，接下來的時間裡，媽媽發現小圓圓口唇青紫慢慢加重，而且發育逐漸落後。

經多方打聽，焦急的圓圓爸爸媽媽帶著孩子來到了河南省婦幼保健院。

范主任將小圓圓收入院，經過影像科主任趙鑫和超聲科副主任吳娟仔細檢查及會診後，確診小圓圓為複雜先天性心臟病，即法洛四聯症合併肺動脈瓣缺如。

據范主任介紹，像小圓圓這種先心病確實不同尋常。

一般而言，典型的法洛四聯症是由四種病變組成：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈右位騎跨於室間隔之上和右心室肥大，其中最主要的是肺動脈狹窄和室間隔缺損，這種情況下多是肺動脈瓣發育較差，但是完全缺如則很罕見。

我國先天性心臟病發病率不容小視，占每年2000萬出生活嬰的0.4%～1%，這意味著我國每年新增先天性心臟病患兒15～20萬。

而據文獻報道，單純肺動脈瓣缺如的發病率是1.02/10萬，肺動脈瓣缺如合併法洛四聯症又只佔先天性心臟病的0.2～0.4%，即每年有300～800。

單就病情的進展而言，法洛四聯症儘早手術治療對患兒只有益處，因為手術不但可以逆轉逐漸加重的缺氧狀態，促進大腦發育，而且更有利於患兒肺血管的發育，減輕心臟負荷，改善心功能。目前國外水平較高的兒童心臟醫學科可以將患兒手術年齡控制在3個月左右，作為我省專業的小兒先心病診治中心，河南省婦幼保健院小兒心臟醫學科可以將患兒手術年齡控制在5個月左右，而很多非專科醫院一般要等患兒1-2歲甚至更大年齡後再進行手術治療。這樣看來，小圓圓的父母被告知等到小圓圓1、2歲時再治療也就不奇怪了。

至於手術方式，據范主任講由於小圓圓的情況比較罕見，術前由於肺動脈瓣缺如，肺動脈瓣的活瓣作用消失，收縮期血流由右心室射入狹窄的肺動脈瓣口，舒張期由於無肺動脈瓣，血流又由擴張的肺動脈干反流回右心室，因此右心發育及功能均很差。如果按照常規的法洛四聯症手術方式：修補室間隔缺損，擴大狹窄的肺動脈，這樣術後肺動脈返流會更加嚴重，右心功能更差，不但增加手術風險，影響術後血液循環穩定，也極不利於小圓圓遠期的生活質量。經過團隊充分討論和嚴密論證後范主任決定用生物補片縫製植入一個肺動脈瓣膜，這樣不但可以大大減輕術後肺動脈返流，使術後血液循環更穩定，而且明顯減輕了右心室的負荷，將會大大提高小圓圓遠期的生活質量。

手術如期進行，麻醉科主任醫師李黎及副主任醫師邵勇對小圓圓也十分重視，結合其特殊病情選擇了最佳的麻醉方案並專門制定了突發情況的應急預案，在體外循環徐紅亮醫師、手術室心臟專科司械護士李瑞娟等醫護人員的密切配合下，手術十分成功。經小兒心臟重症監護室李曉紅主任醫師及護理團隊的精心監護，小圓圓恢復得很順利並轉至普通病房回到媽媽的懷抱，目前已經快出院了。

每次查房，看著小傢伙一天比一天活潑，大大的眼睛，紅潤的嘴唇，小圓圓的父母都不忘感謝范主任及其帶領的團隊，范主任則謙虛的說，家長的選擇和託付是對我們最大的信任，患兒康復後的笑臉是對我們最大的獎賞。誠哉斯言，每一個先心病患兒的順利康復是我們最大的願望與初心。

祝福小圓圓在以後的日子裡健康成長，擁有「不同尋常」的精彩。

【 河南省婦幼保健院（鄭大三附院）楊玉齊 / 文 】

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