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什麼是閉鎖綜合征?

丁香葉

閉鎖綜合征可由基底動脈水平的中風引起,導致腦橋血液流失等原因。

閉鎖綜合征(LIS),也稱為假瘤,是指患者意識到但由於垂直眼球運動和眨眼除了身體幾乎所有隨意肌完全癱瘓而無法通過口頭移動或交流的情況。 個體在認知上有意識且足夠完整,能夠與眼球運動進行交流。[3] 在閉鎖綜合征中,EEG是正常的。 總閉鎖綜合征,或完全鎖定狀態(CLIS),是閉鎖綜合征的一種形式,其中眼睛也癱瘓。[4] [5] Fred Plum和Jerome Posner於1966年創造了這種疾病的術語。[6] [7]

目錄

1 癥狀和體征

2 原因

3 診斷

3.1 類似的條件

4 治療

5 預後

6 研究

7 參考

體征和癥狀

閉鎖綜合征通常由四肢癱瘓引起,並且無法在認知完整的個體中說話。 具有閉鎖綜合征的人可能能夠通過眨眼或移動他們的眼睛通過編碼消息與他人通信,這通常不受麻痹的影響。 癥狀類似於睡眠麻痹癥狀。 具有閉鎖綜合征的患者具有意識和意識,沒有喪失認知功能。 他們有時可以在整個身體中保留本體感覺和感覺。 一些患者可能具有移動某些面部肌肉的能力,並且通常是部分或全部眼外肌。 患有該綜合症的個體在呼吸和聲音之間缺乏協調。[8] 儘管聲帶沒有癱瘓,但這可以防止它們產生自發聲音。[8]

原因

在兒童中,最常見的原因是腹側腦橋中風。[9]

與持續植物狀態不同,其中大腦的上部受損並且下部不受影響,閉鎖綜合征是由對下腦和腦幹的特定部分的損傷引起的,對上腦沒有損傷。

閉鎖綜合征的可能原因包括:

中毒病例 - 更常見於金環蛇(krait)咬傷和其他神經毒性毒液,因為它們通常不會穿過血腦屏障

腦幹中風

循環系統疾病

藥物過量

由於疾病或滲透性脫髓鞘綜合征(以前稱為中央腦橋髓鞘溶解)引起的神經細胞損傷,尤其是髓鞘的破壞,繼發於低鈉血症的過快校正[> 1 mEq / L / h] [10]

中風或腦出血,通常是基底動脈

創傷性腦損傷

腦幹病變的結果

Curare中毒通過導致所有自願控制的骨骼肌癱瘓來模仿完全閉鎖綜合征。[11]呼吸肌也癱瘓,但受害者可以通過人工呼吸保持活力,例如口對口復甦。在一項對29名軍隊志願者進行的研究中,人工呼吸設法使氧飽和度始終高於85%,[12]這一水平沒有任何證據表明意識狀態改變。[13]在curare作用持續時間結束後恢復自發呼吸,通常在30分鐘[14]和8小時之間[15],取決於毒素和劑量的變體。

診斷

閉鎖綜合征可能難以診斷。在2002年對44名患有LIS的人進行的一項調查中,在開始治療後,需要將近3個月的時間來識別和診斷病情。[16]閉鎖綜合征可能模仿患者的意識喪失,或者在呼吸控制喪失的情況下甚至可能類似於死亡。人們也無法啟動標準的運動反應,例如戒除疼痛;因此,測試通常需要向患者提出請求,例如眨眼或垂直眼球運動。

腦成像可以提供閉鎖綜合征的額外指標,因為腦成像提供了關於腦功能是否已經喪失的線索。此外,腦電圖可以觀察睡眠 - 覺醒模式,表明患者不是無意識的,但根本無法移動。[17]

類似的條件

肌萎縮側索硬化症

雙側腦幹腫瘤

腦死亡(全腦或腦幹或其他部位)

昏迷(深度和/或不可逆轉)

格林 - 巴利綜合征

重症肌無力

脊髓灰質炎

多發性神經炎

植物狀態(慢性或其他)

治療

既不是標準治療也不是治癒方法。已知用電極刺激肌肉反射(NMES)可幫助患者恢復一些肌肉功能。其他治療方法通常是有癥狀的。[18]輔助計算機介面技術,如Dasher結合眼動追蹤,可用於幫助LIS人員與其環境進行通信。

預測

任何重要的運動功能都很少見。 大多數閉鎖綜合征患者無法恢復運動控制。 然而,一些患病的人繼續活得更長,[19] [20]而在特殊情況下,如Kerry Pink [21]和Kate Allatt,[22]可能會實現完全自發恢復。

研究

新的腦 - 計算機介面(BCI)可以提供未來的補救措施。 2002年的一項努力允許完全鎖定的患者回答是或否的問題; [23] [24]其他人在2017年報告,通過更大的研究重複了這一結果。[25] 2006年,研究人員創建並成功測試了一個神經介面,該介面允許有閉鎖綜合征的人操作網路瀏覽器。[26] 一些科學家報告說他們開發了一種技術,允許鎖定的患者通過嗅探進行交流。[27]

丁香葉

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