什麼是腎小球腎炎？

丁香葉

來自患有新月體性腎小球腎炎的人的腎活組織檢查的顯微照片顯示腎小球中顯著的纖維細胞新月形成和中度腎小球膜增生。蘇木精和伊紅染色。

腎小球腎炎（GN），也稱為腎小球腎炎，是一種術語，用於指幾種腎臟疾病（通常影響兩個腎臟）。許多疾病的特徵在於腎臟的腎小球或小血管的炎症，因此名稱，[1]但並非所有疾病都必然具有炎症成分。

由於它不是嚴格意義上的單一疾病，其表現取決於具體的疾病實體：它可能表現為孤立性血尿和/或蛋白尿（尿液中的血液或蛋白質）;或作為腎病綜合征，腎炎綜合征，急性腎損傷或慢性腎病。

它們被分為幾種不同的病理模式，它們大致分為非增殖型或增殖型。診斷GN的模式很重要，因為結果和治療方法在不同類型上有所不同。主要原因是腎臟固有的。次要原因與某些感染（細菌，病毒或寄生蟲病原體），藥物，全身性疾病（SLE，血管炎）或糖尿病有關。

目錄

1 癥狀和體征

1.1 腎病綜合征

1.2 腎炎綜合征

2 非增殖性

2.1 微小病變

2.2 局灶性節段性腎小球硬化

2.3 膜性腎小球腎炎

2.4 薄基底膜病

3 增殖

3.1 IgA腎病

3.2 感染

3.3 系膜

3.4 快速進展性腎小球腎炎

4 診斷

5 參考

體征和癥狀

腎小球，一種功能單位，代表血液過濾和尿液產生的第一步。

腎小球腎炎是指腎小球的炎症，其是參與腎臟過濾的單位。這種炎症通常導致腎病或腎病綜合征中的一種或兩種。[2]：500

腎病綜合症

主要文章：腎病綜合征

腎病綜合征的特徵在於尿液中蛋白質增加和血液中蛋白質減少，血液中脂肪增加的人發現水腫。影響腎小球，足細胞周圍細胞的炎症增加了蛋白質的滲透性，導致排泄蛋白質的增加。當尿液中排出的蛋白質量超過肝臟的補償能力時，血液中檢測到的蛋白質就會減少 - 特別是白蛋白，這是循環蛋白質的主要成分。隨著血液中蛋白質的減少，血液的滲透壓降低。這導致水腫，因為組織中的滲透壓保持不變。儘管血管內滲透壓（即滲透壓）降低部分解釋了患者的水腫，但最近的研究表明，遠端腎單位（集合管）中廣泛的鈉瀦留是腎病綜合征中水瀦留和水腫的主要原因。[3]腎上腺分泌激素醛固酮會使其惡化，腎上腺分泌響應循環血液的減少並導致鈉和水瀦留。高脂血症被認為是肝臟活動增加的結果[4]：549

腎炎綜合症

足細胞，即腎小球的細胞，帶負電荷，間隙小，阻止大分子的過濾。當受到炎症損害時，這可導致蛋白質的滲透性增加

主要文章：腎病綜合征

腎病綜合征的特徵在於尿液中的血液（特別是具有變形紅細胞的紅細胞管型）和存在高血壓時尿液量的減少。在這種綜合征中，對腎小球內襯細胞的炎性損傷被認為導致上皮屏障的破壞，導致尿液中發現血液。同時，反應性變化，例如，腎小球系膜細胞增殖，[其中？]可能導致腎血流量減少，導致尿液產生減少。腎素 - 血管緊張素系統可能隨後被激活，因為腎小球旁器的灌注減少，這可能導致高血壓。[4]：554

防擴散

其特徵在於腎小球腎炎的形式，其中細胞的數量不變。這些形式通常導致腎病綜合征。原因包括：

微小的變化疾病

主要文章：微小變化疾病

微小病變的特徵是腎病綜合征的原因，在顯微鏡下腎小球沒有明顯變化。最小變化的疾病通常表現為水腫，尿液中蛋白質的增加和血液蛋白質水平的降低，以及循環脂質（即腎病綜合征）的增加，並且是兒童腎病綜合征的最常見原因。雖然光學顯微鏡下看不到任何變化，但是在腎小球內電子顯微鏡檢查的變化可能顯示足細胞的足突（腎小球毛細血管基底膜襯裡的細胞）的融合。它通常用皮質類固醇治療，並且不會發展成慢性腎病。[2]：500 [4]：550

局灶性節段性腎小球硬化

主要文章：局灶性節段性腎小球硬化

局灶性節段性腎小球硬化的特徵在於一些腎小球的片段硬化。它可能表現為腎病綜合征。這種形式的腎小球腎炎可能與艾滋病毒和海洛因濫用等疾病有關，或與Alport綜合征遺傳有關。大約20-30％的局灶性節段性腎小球硬化的原因尚不清楚。在顯微鏡下，受影響的腎小球可能表現出透明質增加，粉紅色和均質材料，脂肪細胞增加，腎小球系膜基質和膠原蛋白增加。治療可能涉及皮質類固醇，但多達一半的局灶性節段性腎小球腎炎患者繼續伴有腎功能的進行性惡化，最終導致腎功能衰竭。[4]：550-551

膜性腎小球腎炎

主要文章：膜性腎小球腎炎

膜性腎小球腎炎可能導致腎病或腎病圖片。大約三分之二與磷脂酶A2受體的自身抗體相關，但其他相關性包括肺和腸癌，乙型肝炎和瘧疾等感染，包括青黴胺在內的藥物，以及結締組織疾病，如系統性紅斑狼瘡。患有腦分流的個體有患上分流性腎炎的風險，分流性腎炎經常產生MGN。

在顯微鏡下，MGN的特徵在於增厚的腎小球基底膜而沒有腎小球細胞的過度增殖。免疫熒光顯示IgG的彌散性顆粒攝取。基底膜可以完全包圍顆粒沉積物，形成「尖峰和圓頂」圖案。腎小管還表現出典型的III型超敏反應的癥狀，導致內皮細胞增殖，這可以在光學顯微鏡下用PAS染色觀察到。[5]

預後遵循三分法則：三分之一的人無限期地接受MGN，三分之一的休息，以及三分之一的終末期腎衰竭進展。隨著腎小球腎炎的進展，腎小管被感染，導致萎縮和透明化。腎臟似乎縮小了。如果疾病進展，則嘗試用皮質類固醇治療。

在極少數情況下，已知這種疾病在家庭中流行，通常通過女性傳播。類似地，這種情況稱為家族性膜性腎小球腎炎。世界上只有大約九個記錄在案的病例。

薄基底膜疾病

主要文章：薄基底膜疾病

薄基底膜疾病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其特徵在於電子顯微鏡下的薄腎小球基底膜。這是一種良性疾病，會導致持續的鏡下血尿。這也可能導致蛋白尿，這通常是輕微的，總體預後很好。

增殖

增殖性腎小球腎炎的特徵在於腎小球中細胞數量的增加。這些形式通常與尿液中的三聯血液，尿液產生減少和腎病綜合征高血壓一起出現。這些形式通常在數周至數年內發展為終末期腎衰竭（ESKF）（取決於類型）。

IgA腎病

主要文章：IgA腎病

IgA腎病，也稱為Berger病，是最常見的腎小球腎炎類型，通常表現為孤立性可見或隱匿性血尿，偶爾伴有低度蛋白尿，並且很少引起以尿中蛋白質為特徵的腎病綜合征，以及可見血液在尿液中。在呼吸道感染幾天後，IgA腎病經典地被描述為年輕成人的自我解決形式。它的特徵是在腎小球毛細血管之間的空間中存在IgA。[2]：501 [4]：554-555

Henoch-Schnlein紫癜指的是一種IgA腎病，通常影響兒童，其特徵是影響臀部和小腿的小瘀傷，腹痛。[2]：501

感染後

主要文章：感染後腎小球腎炎

感染後的腎小球腎炎可以在基本上任何感染後發生，但經常在用化膿性鏈球菌感染後發生。它通常發生1-4周咽感染該細菌之後，並有可能呈現與不適，輕微發熱，噁心和適度血壓上升，肉眼血尿，和煙熏褐色尿的溫和的腎病綜合征。沉積在腎小球中的循環免疫複合物可能導致炎症反應。[4] ：554-555

可以對臨床發現或通過血液中發現的抗血清溶解素O抗體進行診斷。很少進行活組織檢查，這種疾病很可能在1-4周內自我解決，如果成年人受到影響，預後較差。[2] ：501

系膜

主要文章：膜增生性腎小球腎炎

膜增生性GN（MPGN），也稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎，[2]：502的特徵在於腎小球中細胞數量的增加和腎小球基底膜的改變。這些形式存在於腎病綜合征，低補體血症，並且預後不良。存在兩種主要亞型：[4]：552-553

1型MPGN由循環免疫複合物引起，通常繼發於系統性紅斑狼瘡，乙型肝炎和丙型肝炎，或其他慢性或複發性感染。 循環免疫複合物可激活補體系統，導致炎症和炎症細胞的流入。[4]：552-553

2型MPGN，也稱為緻密沉積病，其特徵在於補體系統的過度激活。 C3腎病因子自身抗體穩定C3轉化酶，這可能導致補體的過度激活[4]：553

快速進展性腎小球腎炎

主要文章：快速進展性腎小球腎炎

感染性心內膜炎誘導的新月體性腎小球腎炎PAS染色和免疫熒光。 PAS染色（左）顯示具有間質性腎炎的周緣和細胞新月形成。 免疫熒光（右）顯示系膜區域的C3陽性染色。

腎活檢的顯微照片顯示新月形成和簇絨變窄。周期性酸性銀甲胺染色。

快速進展性腎小球腎炎，也稱為新月體GN，其特徵在於腎功能的快速，進行性惡化。患有快速進展性腎小球腎炎的人可能出現腎病綜合征。在管理方面，有時會使用類固醇治療，但預後仍然很差。[6]認識到三種主要亞型：[4]：557-558

1型是Goodpasture綜合征，一種也影響肺部的自身免疫性疾病。在Goodpasture綜合征中，針對腎小球基底膜的IgG抗體引發炎症反應，引起腎病綜合征和血液咳嗽。[4]：557需要高劑量免疫抑制（靜脈注射甲基強的松龍）和環磷醯胺，再加上血漿去除術。組織樣本的免疫組織化學染色顯示線性IgG沉積物。

2型以免疫複合物介導的損傷為特徵，可能與系統性紅斑狼瘡，感染後腎小球腎炎，IgA腎病和IgA血管炎有關[4]：558

3型快速進展性腎小球腎炎，也稱為pauciimmune型，與血管炎症的原因相關，包括肉芽腫伴多血管炎（GPA）和顯微鏡下多血管炎。染色時未見免疫沉積物，但血液檢查可能對ANCA抗體呈陽性[4]：558-559

組織病理學上，大多數腎小球呈現「新月體」。由於腎小球基底膜的通透性增加，纖維蛋白進入Bowman空間引發新月體的形成。纖維蛋白刺激Bowman膠囊內皮細胞的增殖和單核細胞的流入。新月體的快速生長和纖維化會壓迫毛細血管環並減少Bowman空間，導致數周或數月內腎功能衰竭。

診斷

由腎小球腎炎引起的慢性腎病腎臟超聲檢查，回聲增強，皮質厚度減少。 美國圖像上腎臟長度的測量用"+"和虛線表示。[7]

根據病史和檢查結果，臨床診斷某些形式的腎小球腎炎。 其他測試可能包括：[6]

尿檢

血液檢查調查原因，包括FBC，炎症標誌物和特殊檢測（包括ASLO，ANCA，抗GBM，補體水平，抗核抗體）

腎臟活組織檢查

腎臟超聲檢查可用於預測慢性腎臟疾病的預後目的，但這可能是由腎小球腎炎等許多其他疾病引起的。[7]

丁香葉