很多人對高血壓很熟悉，卻可能從來沒聽說過「肺動脈高壓」。以前，肺動脈高壓被稱為「心血管病種的癌症」，「一確診就活不過5年」。

如今，這種疾病早期診斷、規範治療，可以正常生活很長時間，就像高血壓一樣可以被控制得很好。

心臟不好，當心肺動脈高壓！

肺動脈高壓，是由各種原因導致的肺動脈血管結構及功能改變而引起的惡性疾病。知道肺動脈高壓這個病的人並不多，可幾乎所有的心臟病都會引起肺動脈高壓，比如先天性心臟病、心肌病、肺栓塞等。

肺動脈高壓最常見的癥狀就是氣短和藍紫色嘴唇。原來一口氣能爬5層樓，現在上3層樓都要歇好幾次，甚至原地不動都覺得呼吸困難，這很可能是肺動脈高壓引起的氣短。此外，這類患者還有個典型癥狀——因缺氧嘴唇呈藍紫色。有心臟病史、心功能不全的患者，如果出現不明原因呼吸困難、嘴唇藍紫色時，應先排查肺動脈高壓^①。

然而，現實生活中很多人不了解這個病，導致不少人一確診便已到晚期，嚴重影響壽命。總體上看，不同年齡段，病因略有差異，如青少年兒童多因先心病、代謝疾病；老年人群多因呼吸系統疾病、心衰等；中青年人群則多與內分泌、血管炎、代謝疾病、減肥藥等有關。其中減肥藥主要是芬氟拉明，它會損傷肺血管②。

在很長一段時間裡，肺動脈高壓被認為只在20~40歲中青年人群中高發。上世紀八九十年代，歐洲相關調查發現，該病的平均發病年齡為36歲，但近幾年來自美國、法國等多國數據顯示，平均發病年齡為50多歲。其原因並不是患者年齡增加，而是很多老年人也被診斷出來了，此外還有很多兒童也患此病。

早干預，多種藥物可延長生命！

雖然肺動脈高壓的診治已有了長足的進步，特別是靶向藥物的湧現給患者帶來了新的希望，但肺動脈高壓仍然是一種高死亡率的惡性疾病。因此肺高壓診療指南著重強調了早期干預和聯合治療的必要性。

目前，在中國上市用於治療此病的藥物已有四五種，如內皮素受體拮抗劑、馬昔騰坦、5型磷酸二酯酶抑製劑等。

近日，又有一種新葯獲得國家藥品監督管理局批准上市，那就是西安楊森製藥有限公司/愛可泰隆醫藥貿易（上海）有限公司生產的優拓比^?（司來帕格片），這是一種口服、選擇性前列環素受體（IP受體）激動劑，用於肺動脈高壓的長期治療。優拓比^?的獲批標誌著肺動脈高壓治療領域的又一重大進步，患者可以獲得這種給葯便利、證據充分的口服前列環素通路靶向葯進行治療。該葯目前已在全球47個國家獲批。

優拓比? 的有效性和安全性研究結果表明，司來帕格組患者和安慰劑組患者相比，主要複合終點事件風險顯著降低了40%③。在基線接受聯合治療的患者中，司來帕格組患者與安慰劑組患者相比，惡化率/死亡率複合終點風險顯著降低了37%④。本研究中司來帕格的用藥時間最長達到4.2年，中位用藥時間為1.4年，證實了司來帕格用於治療肺動脈高壓的顯著優越性。

每月治療費近萬元，呼籲儘快進醫保！

目前，價格問題是妨礙肺動脈高壓患者治療最主要因素之一，一個月的治療費近萬元，且尚未進入醫保目錄。

國家心血管病中心、中國醫學科學院阜外醫院的荊志成教授表示：波生坦在中國上市比歐洲和美國晚了大概5年時間。但司來帕格在中國上市時間與歐美上市時間之間的差距已明顯縮短。我國肺動脈高壓患者的預後將會越來越好，司來帕格在我國上市，必有眾多患者又從中獲益，臨床醫生捉襟見肘的局面也會得到明顯改善。如果能打通醫保支付體系對肺動脈高壓治療用藥的最後一公里支持，那就接近完美了。

愛可泰隆公司中國總經理Sharon Hall女士表示：愛可泰隆是肺動脈高壓（PAH）領域的市場引領者。我們的肺動脈高壓治療產品涵蓋從WHO功能分級II級到IV級的疾病全過程，包括口服、吸入和靜脈製劑。本次藥品審評中心授予優拓比?優先審評資格，認可優拓比?是能夠解決中國迫切臨床需求的新葯。

參考資料：

①《健康時報》2012年2月9日第16版《肺動脈高壓——心血管病中的癌症》

②39健康網《「肺動脈高壓」是什麼鬼？》

http://heart.39.net/a/160101/4752238.html

③Sitbon O et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2015; 373:2522-33.

④Coghlan JG,et al. Targeting the Prostacyclin Pathway with Selexipag in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Receiving Double Combination Therapy: Insights from the Randomized Controlled GRIPHON Study.Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):37-47.

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