3歲小女孩身患乳腺癌，污染、激素、基因，誰之過？
文 | 嚴青
邁阿密大學生物學博士，杜克大學心理學與神經生物系博士後。本文首發在「向日葵兒童」。
乳腺癌？三歲小女孩？這兩者似乎太過遙遠，讓人無法將其聯繫起來。
但在幾日前的一則新聞里，切切實實發生了這樣一件令人大跌眼鏡的事：一個三歲小女孩確診乳腺癌。
圖片來源：現代快報
消息一出，各種議論紛至沓來：「肯定是現在食物里激素太多了。」「現在飲食不安全啊，小孩這麼小就得乳腺癌了。」「這說明環境污染太嚴重了。」……
真的是這樣嗎？答案是：
不。
這個小女孩所患上的乳腺癌和成人中常見的乳腺癌並不一樣；飲食、環境等因素也並不是使她患上癌症的主要原因。
三歲小女孩為什麼會患乳腺癌？
通常，癌症的發生率是隨著年齡的增長而增大的。
但實際上，在兒童中，也有許多惡性腫瘤的發生。
但二者產生的原因極為不同。
癌症的發生是因為人體細胞里產生了相關的突變。在成人里，這種突變通常是由於
遺傳因素、生活習慣、生活環境等各種因素的綜合影響
而產生的，而且會在許多年裡不斷積累，直到最終導致癌症（成人中常見的乳腺癌也是如此）。
而在兒童中，並沒有這樣長的時間來積累突變，因此引起兒童癌症的基因突變主要來自於
遺傳和胎兒發育過程中產生的突變
。
圖片來源：Unsplash
而這次新聞里的三歲女孩患上是一種叫做
乳腺分泌性癌
的罕見癌症，它是兒童乳腺癌中最為常見的類型。
但兒童乳腺癌本身就非常罕見，所以乳腺分泌性癌實際上是極為罕見的，其發病率在所有乳腺癌中（包括兒童和成人）只佔不到
0.15%
。
雖然乳腺分泌性癌相當罕見，它卻有著比較明確的基因突變特徵。
具體說來，在這種癌症的細胞中，染色體上有兩個地方發生了互換，導致了兩個基因的融合，產生了一個叫做
ETV6-NTRK3的融合基因
，這種基因突變是乳腺分泌性癌的特徵之一。
臨床上對這種癌症的診斷通常就是通過
組織病理檢查和對ETV6-NTRK3融合基因的檢測
來進行的。
因此，這個小女孩患上的乳腺分泌性癌和成人中常見的乳腺癌
有著截然不同的原因。
而這個孩子患上癌症的原因也並非大家所猜測的飲食、污染等因素，而是遺傳或發育過程中產生的基因突變。
圖片來源：Unsplash
得了乳腺分泌性癌該怎麼辦？
乳腺分泌性癌是一種預後較好的癌症。
這種腫瘤生長比較緩慢，轉移性也較弱。根據2012年的研究論文來看，
5年總生存率達到了87.2%
（這一數據包含了成人患者，兒童的生存率會更高）。
因此，如果孩子不幸患上了這種病，請不要憂慮，及早積極配合治療，還是有很大的治癒希望的。
下面，我們來講講這種癌症的診斷和治療。
乳腺分泌性癌的診斷：
乳腺分泌性癌的癥狀表現為乳房部位出現
生長緩慢、可以移動的無痛腫塊。
有些患者可能會感到
脹痛
，或者在乳頭處出現類似於血的
分泌物
。
這種癌症的臨床診斷需要查看組織病理切片，同時還要用分子生物學的方法檢測前面提到的
ETV6-NTRK3融合基因
。這兩種方法相結合，通常可以將乳腺分泌性癌和其他癥狀類似的癌症區分開來。
乳腺分泌性癌的治療：
1、目前一般通過手術進行局部切除。
對於兒童來說，為了保證未來的生活質量，比較推薦的做法是在局部廣泛切除的基礎上，盡量保留孩子的乳腺。
2、
通過前哨淋巴結活組織檢查來檢測癌細胞是否轉移——這也是這次新聞里提到的技術。前哨淋巴結在腋窩下，是乳腺分泌性癌的癌細胞轉移的第一站。
因此，可以通過對它進行活體檢查來判斷癌細胞有無轉移。如果有轉移，就需要用一種叫「腋窩淋巴結清掃術」的手術方法儘可能除去轉移了的癌細胞。
3、如無轉移，則不推薦兒童患者進行放療和化療。
這是因為：一來，單純手術對未轉移的乳腺分泌腺癌的預後是很不錯的；二來，放療和化療會增加兒童未來患上其他腫瘤的可能性。
4、
前文提到過，乳腺分泌性癌的一大特徵就是有ETV6-NTRK3融合基因。事實上，乳腺分泌癌的腫瘤組織中超過90%的細胞都攜帶這個融合基因。
所以，針對這種融合基因的靶向藥物——比如拜耳前段時間剛剛在美國獲批上市的新葯
Vitrakvi
，理論上對這種癌症會有非常好的效果。
總體來說，乳腺分泌性癌預後較好。只要及時就醫診斷，配合治療，孩子治癒的希望是很大的。
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結語
因為兒童癌症屬於罕見病，病例很少，所以我們對它的研究和了解都非常有限。而這名小女孩所患的乳腺分泌性癌則更為罕見，許多人在此之前可能並未聽說過。
因此，在不少關於這件事的新聞稿里，對於這件事的探討都和「如何預防乳腺癌」聯繫在了一起，殊不知在成人中常見的乳腺癌和這裡的乳腺分泌性癌並不是一回事，其發病原因也截然不同。
——我們對兒童癌症，了解得還是太少了。
這，也正是向日葵兒童公益存在的意義。
我們希望這篇文章能夠為你帶來一點對兒童乳腺分泌性癌的新了解，也希望能夠讓更多的人更加了解和關注兒童癌症。
我們更希望，每一名癌症兒童都能像新聞里這個三歲女孩一樣，得到及時的診斷和治療，不再有孩子被癌症打倒！
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