當心：腰粗了，肚子脹！這些小毛病竟是腫瘤的報警信號！

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在河北醫科大學第二醫院血液科任金海主任的門診，總能見到「大肚子」的患者，他們不分男女，腰圍明顯比正常人大兩圈兒。

你以為是肥胖？其實他們得了一種被稱為「原發骨髓纖維化」的血液系統疾病，肚子脹得越厲害，說明病情進展越嚴重，有的中晚期原發骨髓纖維化患者，甚至調侃自己為「將軍肚」。

河北醫科大學第二醫院血液科任金海主任

肚子脹竟是血液病？！

原發骨髓纖維化是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，主要損傷的是人體的造血系統功能，其中脾臟腫大是最為典型的癥狀，不少患者就是洗澡時摸到左上腹硬邦邦的，感覺像長了個硬疙瘩而來就診。

原發骨髓纖維化為什麼會脾腫大？

這個是因為骨髓在變纖維化後不能正常造血，就會依靠骨髓外的器官進行「代償性」造血，脾臟就是骨髓外造血的第一選擇器官，可是一旦開始造血，脾臟就會慢慢腫大，肚子也隨之變得圓鼓鼓。

更為糟糕的是，隨著脾臟不斷變大，還會侵佔和擠壓胃腸道，隨之會出現食慾下降、胃脹等胃部不適。

如果發展到「巨大脾臟」還會引起嚴重壓迫癥狀，導致門靜脈高壓、靜脈曲張破裂出血等問題。

因此，當出現不明白原因的腹脹時，不要只想到是消化問題，還可能是原發骨髓纖維化的報警信號，應儘早到血液科進行血常規、骨穿、骨髓活檢及基因突變等檢查。

骨髓「超負荷」會變腫瘤

原發骨髓纖維化其實屬於惡性血液腫瘤範疇，正常情況下，人體的骨髓會產生紅細胞、白細胞、血小板，但是某些基因發生異常後，骨髓就開始不受控制，紅細胞、血小板、白細胞都跟著異常增長，骨髓每天都處在「超負荷」的狀態，隨之慢慢衰竭，最後造血組織被纖維組織所取代，就會造成血細胞減少。

我國每年有超過8000例新發的原發骨髓纖維化病例，患者整體中位生存時間為5.7年，高危患者只有兩年多。其中，20%的原發骨髓纖維化患者會在10年內可能轉化為急性白血病，轉白後生存時間不到10個月。

做個血常規就能確診

原發骨髓纖維化儘管很兇險，但是確診的方式並不難。最早可以發現原發骨髓纖維化蛛絲馬跡的就是血常規，如果報告單中同時出現血小板和白細胞升高，外周血塗片見到幼粒及幼紅細胞就需要警惕了，最好找血液科醫生看一下，判斷是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活檢及基因突變等檢查，以獲得最終確診。

總之，越早發現越利於病情控制，治療效果越好，從而提高患者生活質量。

治療上不建議首選移植

說到血液系統疾病，比如白血病的治療，大家都會想到通過骨髓移植來除病根。可是同為血液系統腫瘤，骨髓移植的效果並不理想，由於纖維化幾乎是不可逆轉的，不僅成功幾率低，患者還可能受到併發症的風險，骨髓移植並不是第一選擇。

目前，骨髓纖維化的治療主要緩解臨床中出現的各種不適癥狀，尤其要提的是對於近半數患者出現的脾臟腫大，在過往的傳統治療藥物中，治療有癥狀的脾臟腫大患者首選藥物是羥基脲，有效率僅為40%，直到新型靶向藥物蘆可替尼的出現，它不僅能顯著縮小脾臟，還可改善早飽感、骨痛、瘙癢、盜汗、疲勞等多種癥狀，減緩甚至阻斷骨髓纖維化進程，延長了中危、高危患者的生存期，可以讓骨髓纖維化像慢性病一樣被控制，患者生存質量也會得到明顯提升。

肚子太大的朋友，千萬不要掉以輕心！去醫院檢查一下，別拖成大病！

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