自身免疫性胰腺炎與胰腺癌

自身免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis，AIP) 屬於特殊類型的慢性胰腺炎，部分病變可表現為局灶性腫塊( 約50%) ，且常引起主胰管和膽管的不均勻狹窄和繼發的擴張，導致與胰腺癌的鑒別診斷困難。而二者的治療和預後完全不同，前者不需要手術治療，只要內科激素治療即可，準確診斷可以減少患者的痛苦。AIP的診斷標準包括影像學、實驗室檢查、組織學、胰腺外臟器累、激素治療後的反應。儘管 AIP患者中血清學指標 IgG、IgG4 和自身抗體常會升高，但其特異性、敏感性仍有爭議；穿刺活檢的特異性不高，且屬於有創性的檢查。因此影像學在各個診斷標準中發揮了關鍵性的作用。

病變形態和強化特點

AIP典型表現為胰腺瀰漫性腫大呈臘腸樣，密度較均勻，輕度-中度強化，周圍可以出現環狀低密度包殼。即使在局灶性病變，多數亦可見臘腸樣改變和包殼。在病理上，淋巴細胞、漿細胞瀰漫浸潤胰腺組織，纖維組織高度增生，胰腺周圍包殼征可能為胰腺周圍積液、蜂窩織炎或纖維化。

胰腺導管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC)典型表現為胰腺結節樣腫塊，繼發遠端胰管擴張並胰腺實質萎縮。因此出現包殼及臘腸樣改變可排除PDAC的診斷，而出現胰腺萎縮應注意PDAC的可能性。

AIP和PDAC病灶增強掃描各期均表現為相對低密度，但是多數AIP門靜脈期和延遲均勻強化，而PDAC多數未表現出明顯的延遲強化且強化不均勻，二者有明顯差異。這種差異可能是由於病理上AIP病灶中纖維組織高度增生，導致強化緩慢；閉塞性靜脈炎可能會導致對比劑排除受限；而PDAC為乏血供病灶，內部容易出現壞死灶，導致強化不均勻。

門靜脈期和延遲期AIP病灶強化程度高於PDAC病灶，且延遲期AIP病灶強化程度接近胰腺實質對鑒別診斷有一定價值。

PDAC病灶位置接近血管或病灶較大，則容易累及到血管，而瀰漫性AIP病灶範圍較大，也容易累及血管。

圖1男，75 歲。AIP胰頭部局灶性病變，CT平掃呈稍低密度，增強動脈期和門靜脈期漸進性均勻強化。鏡下見胰腺導管管壁增厚，周圍炎性浸潤和纖維化，閉塞性靜脈炎(HE×200)。

圖3男，63歲，AIP胰腺體尾部瀰漫性病變並胰頭部局灶性病變。CT門靜脈期顯示胰頭部均勻強化病灶和體尾部腫脹呈臘腸樣。

胰管和膽管表現

AIP很少出現病變遠端胰管擴張，且擴張程度均＜0.5 cm，均出現在局灶性病例中，其餘病例胰管均未見擴張。很多文獻也認為主胰管多發不規則狹窄不伴遠端胰管的擴張是AIP的特徵之一。CT後處理技術可以進行沿胰管曲面重組以顯示胰管的整體形態，對於胰管擴張者可能有助於更好地顯示胰管， 但胰管擴張不明顯時難以追蹤胰管。

而PDAC患者多數累及胰管並出現病變遠端胰管擴張，其中多數擴張程度≥0.5cm，多數出現胰腺萎縮。

膽管是AIP胰腺外累及最常見的部位，常累及膽總管下端，引起膽管壁增厚以及管腔光滑向心性狹窄，狹窄區細長，病理上同樣是由淋巴細胞、漿細胞浸潤，纖維組織增生引起，同時周圍胰腺組織因炎症增大，使管道受壓變窄，有別於胰腺癌所致膽總管下段的浸潤性狹窄。

多數AIP累及膽總管，表現為漸進性狹窄，伴有胰腺段以上多發的膽管壁增厚以及遠離胰頭部的局灶性病變仍可累及膽總管，可能對於AIP有較大的鑒別診斷意義。

而PDAC位於胰頭部時才會累及膽總管，多數呈截斷樣狹窄，壁不光滑。

圖 2男，63歲。AIP胰腺瀰漫性病變， CT門靜脈期胰腺瀰漫性腫脹呈臘腸樣，周圍見包殼，胰管未見擴張，脾靜脈變細狹窄；門靜脈期冠狀位重組胰腺段膽管狹窄，管壁增厚 。

圖4男，65歲。PDAC胰頭鉤突部中分化導管腺癌。CT平掃顯示略低密度腫塊，增強掃描動脈期腫塊輕度不均勻強化，門靜脈期和延遲期漸進性強化不明顯。冠狀MPR示胰腺、尾部萎縮，胰管擴張，膽總管下端受侵、變窄，其上方膽內外膽管明顯擴張。

合併其他臟器病變

AIP可累及胰腺外多種臟器，包括膽管(77%) 、腎臟(35%) 、淋巴結(33%) 、膽囊(16%) 、 腹膜後、腸系膜、甲狀腺、淚腺、眼眶、唾液腺、肺、胃腸道、血管等，其病理基礎均為漿細胞浸潤、纖維母細胞增生。

而PDAC常見的胰腺外表現為對鄰近臟器的壓迫侵犯，如十二指腸、胃、鄰近血管，可出現腹腔或腹膜後淋巴結的轉移，晚期可出現遠隔臟器轉移，常見部位包括肝臟、肺等。

圖5男，81歲。AIP胰腺體尾部瀰漫性病變，CT門靜脈期胰腺體尾部瀰漫性腫脹，周圍見包殼，胰管未見擴張；左腎實質多發低強化區。門靜脈期冠狀位MPR示胰腺段膽管狹窄，管壁增厚，繼發肝內外膽管擴張。

圖6男，58歲。AIP合併髂總動脈病變，管壁明顯增厚，右側為著。

對於局灶型AIP病灶，與PDAC病灶鑒別可能較困難。前者平掃均表現為略低密度，增強掃描後出現延遲強化， 強化密度均勻，可伴有胰周包殼，且胰腺萎縮不明顯。

對於鑒別困難的病例，可以藉助MRI及MRCP、相關生化指標以幫助診斷。MRCP對胰膽管形態的顯示優於CT，能更好地顯示胰管或膽管的多發不規則狹窄，支持AIP的診斷，而PDAC僅表現為病灶處胰管的明顯狹窄。

另外， PDAC在臨床常伴有 CA19-9、 CEA等生化指標的升高，而AIP多不伴有這些指標的異常。

綜上所述， AIP更常見的CT表現為胰腺臘腸樣改變、包殼、延遲強化、胰腺段膽管的漸進性狹窄，而PDAC更常見病變為遠端胰管擴張伴胰腺萎縮、受累膽管的截斷性狹窄。

原創：裴新龍

轉自：熊貓放射

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