手術麻醉要警惕惡性高熱
梁慶偉、戰支醫學中心（原306醫院）麻醉科
惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時無異常表現，在全麻過程中接觸揮發性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松葯（琥珀醯膽鹼）後出現骨骼肌強直性收縮，產生大量能量，導致體溫持續快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導致患者死亡。
惡性高熱（Malignant hyperthermia，簡稱：MH）為一種遺傳性疾病，以高代謝為特徵。病人接觸到某些麻醉藥物後觸發。發病可在麻醉後數小時。非去極化肌松葯可延遲發作。
易患人群
惡性高熱在先天性疾病如中央軸空病、特發性脊柱側彎、斜視、上瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等患者中多見，在其它外科疾病中也有散在報道；
據國外報道，成人發病率為1/50,000，小兒為1/15,000；男性發病多於女性；
發病機制
惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發育缺陷，在誘發藥物（主要是揮發性麻醉藥和琥鉑醯膽鹼）作用下，使肌細胞漿內鈣離子濃度迅速增高，使肌肉攣縮，產熱急劇增加，體溫迅速升高。同時產生大量乳酸和二氧化碳，出現酸中毒、低氧血症、高血鉀、心律失常等一系列變化，嚴重者可致患者死亡。
臨床表現
發作突然，可在手術室或復甦室發生經過兇猛，病情惡性發展。
（1） 突然發生的高碳酸血症；
（2） 體溫急劇升高，可達45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
（4） 血鉀增高；
（5） 心動過速，血壓異常，呼吸急促；
（6） 意識改變；
（7） 出汗；
（8） 外周白細胞增高；
（9） 酶學改變：磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶、穀草轉氨酶等可上升。
臨床診斷
（1） 根據典型的臨床表現
（2） 結合相關的化驗檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）
（3） 排除下列可能導致高代謝狀態的原因：甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、感染、輸血反應和某些非特異性誘發藥物反應如神經安定綜合症等：
結合以上三方面，可臨床診斷「惡性高熱」（詳見表1、表2），值得注意的是：確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗
鑒別確診
咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗是目前篩查及診斷惡性高熱的金標準。對有（懷疑有）惡性高熱家族史的患者，應儘可能地通過肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，一邊指導麻醉用藥及麻醉方案的制定。
接受檢查的對象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級親屬、麻醉中出現咬肌痙攣者。
基因檢測
儘管惡性高熱是一種遺傳性疾病，但惡性高熱致病基因目前尚不完全明確，因此目前還不能通過基因檢測的方法明確診斷；但是對確診（通過骨骼肌收縮試驗）的患者進行基因檢測，尋找基因突變，如果在其親屬中發現相同的基因突變，則其親屬可以診斷為惡性高熱易感者；
北京協和醫院麻醉科已經建立基因檢測的方法，並成功檢測出1個惡性高熱家系的基因突變。
特效藥物
麻醉不會引起惡性高熱的藥物
丹曲洛林（Dantrolene）是治療惡性高熱的特效藥物。治療的可能機制是通過抑制肌質網內鈣離子釋放，在骨骼肌興奮-收縮耦聯水平上發揮作用，使骨骼肌鬆弛。
在使用丹曲洛林治療時，應儘早靜脈注射丹曲洛林，以免循環衰竭後，因骨骼肌血流灌注不足，導致丹曲洛林不能到達作用部位而充分發揮肌松作用。
該葯具有乏力、噁心及血栓性靜脈炎等副作用；
預防措施
（1）詳細詢問病史，特別注意有無肌肉病、麻醉後高熱等個人及家族史；
（2）對可疑患者，應儘可能地通過術前肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，指導麻醉用藥；
（3）對可疑患者，應避免使用誘發惡性高熱的藥物（見表3）；
（4）麻醉手術過程中除了脈搏、血壓、心電圖等常規監測外，還應監測呼氣末CO2及體溫，密切觀察患者病情變化。
搶救方法
（1）一旦考慮為MH時，應立即終止吸入麻醉藥，並用高流量氧氣進行過度通氣，儘快完成手術；同時尋求幫助；
（2）儘早靜脈注射丹曲洛林；
（3）立即開始降溫（包括物理降溫、靜脈輸注冷鹽水、胃內冰鹽水灌洗、體外循環降溫等措施）；
（4）儘早建立有創動脈壓及中心靜脈壓監測；
（5）監測動脈血氣：糾正酸中毒及高血鉀；
（6）治療心律失常；
（7）根據液體出入平衡情況輸液，適當應用升壓葯、利尿葯等，以穩定血流動力學，保護腎功能；
（8）腎上腺皮質激素的應用；
（9）手術後應加強監護和治療，以確保病人安全度過圍術期；
避免再度發生
病情穩定後，應取患者肌肉標本進行骨骼肌收縮試驗明確診斷，並進一步進行基因檢測，對其家屬進行檢查，篩選出易感者。對於易感者可制定合適的麻醉方案，避免惡性高熱的發生。
惡性高熱可再次複發，初次搶救成功並不意味著最終的成功。需加強監護和治療，以確保病人安全度過圍術期
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