胃平滑肌瘤 OR 胃間質瘤？要看這三點

作者：王伯軍 寧波大學醫學院附屬醫院消化內科主任醫師

引 言

患者胃鏡檢查發現胃部腫瘤，做了胃鏡下黏膜剝離術，手術標本送免疫組化檢查不能完全確定其性質，又做了基因檢測。這個胃部腫瘤到底是平滑肌瘤還是間質瘤呢？

病 例

患者女33歲，於去年7月做了胃黏膜剝離術（ESD），術後病理結果和基因檢測結果如附圖。

Q

患者這種情況到底屬於胃平滑肌瘤還是間質瘤？是否需要吃藥？還能不能生孩子呢？

解 析

通過詳細閱讀患者的病史資料，可以確定是胃平滑肌瘤，而且可以肯定是良性腫瘤。

該患者的胃部腫瘤主要需要區別到底是胃間質瘤還是胃平滑肌瘤，具體從以下幾方面來區別：

01

組織學上——普通光鏡下看細胞

胃腸道間質瘤細胞分為三大類：梭形細胞型( 70%) 、上皮樣細胞型( 20%)、梭形-上皮樣細胞混合型( 10%) 。

平滑肌瘤示：分化好的梭形細胞交錯成束。

患者病理示梭形間葉源性腫瘤。但胃腸道間質瘤和平滑肌都屬於間葉源性腫瘤，兩者都可在光鏡下表現梭形細胞，因此普通光鏡下難以區分，必須做免疫組化測定。

患者病理核分裂0～1個/10HPF，就是十倍高倍鏡下細胞核分裂很低，不支持惡性。

02

從免疫組化來看

免疫組化，是應用免疫學基本原理——抗原抗體反應，來確定組織細胞內抗原（多肽和蛋白質），對其進行定位、定性及相對定量的研究，可以用來明確是胃腸道間質瘤還是平滑肌瘤。

Vim，所有間質細胞都有表達，是所有正常間葉細胞及其來源的腫瘤特異性標誌物。因此，胃腸道間質瘤和平滑肌瘤都是陽性的。

S100，神經組織來源標誌物。胃腸道間質瘤和平滑肌瘤都是陰性的。

CD34，間葉組織來源標誌物，血管內皮細胞表達，用於血管源性腫瘤診斷，胃間質瘤可以陽性。

CD117、DOG1 ，間葉組織來源標誌物，胃腸道間質瘤陽性表達。

Des，間葉組織來源標誌物，用於平滑肌、骨骼肌細胞、肌上皮細胞腫瘤診斷，高分化高表達，低分化低表達。

SMA，間葉組織來源標誌物，用於平滑肌來源腫瘤診斷。

Ki-67，是細胞增殖標誌指數，數值越高，腫瘤增殖越快，轉移越快，惡性程度越高。

P53，是抑癌基因，突變型P53能被免疫組化測定，P53突變後喪失了啟動細胞凋亡的能力。P53突變表達越高，細胞分化差，惡性程度高，預後差。

胃腸道間質瘤中CD117 陽性率為94% ～ 98%，DOG1 陽性率為94% ～96%，其中CD117 與DOG1 具有高度一致性。多數梭形細胞的胃腸道間質瘤，特別是胃間質瘤表達CD34，在常規工作中，推薦聯合採用上述3項標誌物。

由於胃腸道間質瘤的CD117陽性表達率很高，因此可作為胃腸道間質瘤與消化道中的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤等的鑒別依據。

胃腸道間質瘤大多CD117和CD34瀰漫性陽性表達，但SMA不表達或為局灶性表達；而平滑肌瘤或肉瘤CD117和CD34陰性表達，SMA瀰漫性陽性表達。

患者免疫組化測定，Vim 、S100-，提示患者的胃部腫瘤屬於胃腸道間質瘤或平滑肌瘤。P53-、Ki-67隻1% 很低，不支持惡性腫瘤。

患者CD117、DOG1 、CD34都是 ，支持胃腸道間質瘤，但又都是灶性 ，就是表達很低，不符合胃腸道間質瘤的情況；而患者Des、SMA都是 ，支持平滑肌。因此，從免疫組化檢查來看，患者胃腫瘤很可能是胃平滑肌瘤，但難以完全排除胃間質瘤，需要進一步做基因檢查以進一步明確診斷。

03

胃間質瘤基因測定

胃間質瘤中原癌基因c-kit功能突變是普遍存在的(80%)，c-kit基因可發生多個位點突變。c-kit原癌基因突變使酪氨酸激酶活化，引發細胞無序的增殖失控和凋亡抑制，這是胃間質瘤發病機理的關鍵，與胃間質瘤惡性程度及預後不良相關。另外，不顯示c-kit 基因突變的胃間質瘤，還可以有PDGFRA突變。

PDGFRA基因是一種酪氨酸激酶III型受體，激活突變導致下游多細胞信號轉導通路激活，調控細胞的分裂和增殖。當基因激活異常時，則會導致腫瘤的發生，並促進腫瘤血管的生成，PDGFRA突變與胃腸道間質瘤密切相關。對於不能確診是胃腸道間質瘤的患者，檢測KIT和PDGFRA基因，若存在突變有一定的參考意義。

患者c-kit、PDGFRA 基因都為野生型，就是沒有突變，因此不支胃腸道間瘤。

綜合以上情況，免疫組化和基因測定結果，可以確定患者的胃腫瘤是胃平滑肌瘤，而且可以肯定是良性腫瘤。

胃平滑肌瘤是起源於平滑肌組織的良性腫瘤，是最常見的間質源性良性胃部腫瘤，少數長大後可以惡變，其病因至今不明，切除後預後良好。

患者在胃鏡下已經徹底切除，不需要服藥治療，不影響生育。胃平滑肌瘤與孕激素無關，而子宮肌瘤可能與孕激素有一定關係。

原創：王伯軍

轉自：王伯軍大夫談消化

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