很多孩子發現患蠶豆病，家有男孩要注意了

文/張璘（北京大學人民醫院產前診斷中心副研究員）

全世界約2億人罹患此病，我國患者高達全球患病人數的3%～4%，是高發區之一。患者平素在不接觸蠶豆等物品時並不發病，只有當進食蠶豆、接觸某些物品或服用「氧化型藥物」時才發病，它就是蠶豆病。

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【蠶豆病是種遺傳性疾病，發病者多為男童】

「蠶豆病」是一種先天遺傳性疾病，由於患者體內先天缺乏一種叫作6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）而導致的疾病，在食用新鮮蠶豆或接觸類似物品或服用某些藥物等氧化劑後可誘發紅細胞膜破壞，產生溶血反應。一般而言，發病者多為男童。

【蠶豆病的臨床表現】

蠶豆病患者在吃新鮮蠶豆或其他相關食物、藥物後數小時至數日（1～3天）內會突然出現發熱、頭暈、煩躁、疲勞、噁心等癥狀，輕症患者大多在7天內恢復。重症患者由於大量紅細胞破壞，繼之出現眼角黃染及全身黃疸，尿呈醬油樣或葡萄酒色或洗肉水樣的血紅蛋白尿，同時，伴有嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾臟大。嚴重時可見昏迷、休克、心功能和腎功能衰竭、缺氧，若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。蠶豆病患者缺乏G-6-PD的體質終身不會改變，蠶豆病患者終身都應少接觸蠶豆及其他類似的食物和藥物，8歲以下的患兒更要遠離這些物品。

【蠶豆病，重在預防】

蠶豆病患者在不接觸蠶豆等氧化劑時，一般不發病。該病的關鍵重在預防，嚴格遵照蠶豆病人的健康處方。若家族中有人曾經患過蠶豆病或服用某些藥物發生溶血性貧血者，建議最到醫院去做相關的化驗檢查及基因分析，明確自己是否也是G-6-PD缺乏症患者。

【可誘發「蠶豆病」的食品、物品和藥品】

蠶豆病並非只有服用蠶豆才會引發急性溶血，當患兒接觸到其他強氧化劑時同樣會發病。

禁止使用的藥物：

① 抗瘧葯：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎。

② 磺胺類：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對氨基苯磺醯胺、磺胺醋醯。

③ 解熱鎮痛葯：乙醯苯胺。

④ 碸類：噻唑碸。

⑤ 其他：呋喃呾啶、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑類、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼。

⑥ 中藥：薄荷及含薄荷腦的退熱貼、川連、珍珠粉、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

禁止食用的食物：蠶豆（包括蠶豆生加工品，蠶豆花粉）、珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽等。

禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、無比膏、平安膏、藍汞水、紫藥水、有殺蟲劑的噴霧劑等。

來源：媽咪寶貝傳媒

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