小兒常見眼內腫瘤「視網膜母細胞瘤」

您留意過寶寶的眼睛嗎？對寶寶來說，眼部的疾病是不容易被家長發現的，特別是當嬰幼兒出現視力障礙後，由於無法表達出自己的癥狀，經常會出現當發現的時候病情可能已經很嚴重了。

其中有一種癥狀叫做「白瞳症」，俗稱「貓眼症」。瞳孔（黑眼球中間的小孔）在正常情況下是黑色的，當這個部位呈現出白色時，就是白瞳症。攝像頭的閃光燈能夠幫助檢測潛在的視網膜母細胞瘤（retinoblastoma），因為閃光燈能夠在人眼的瞳孔上形成一個白色的映像，從而使得肉眼不可見的腫瘤變得十分突出。

家長一旦發現有「白瞳症」，要馬上找專業眼科醫生進行檢查。因為白瞳症可能由許多疾病引起，包括白內障、Coat"s病、視網膜母細胞瘤、視網膜脫離、眼內感染等。這些疾病都會嚴重損傷視力，甚至危及生命。

其中視網膜母細胞瘤（retinoblastoma，RB）是一種最常見的眼部惡性腫瘤。尤其在嬰幼兒中，眼部腫瘤是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，多發生於5歲以下。發病率約為1:14000至1:20000，無種族、地域及性別的差異。我國每年新發病人數超過1100例，僅次於印度（每年超過1500例）。

約40%病例屬遺傳型，患病父母或父母為突變基因攜帶者遺傳，或由正常父母的生殖細胞突變引起，為常染色體顯性遺傳。遺傳型發病早，多為雙側，視網膜上RB為多灶性。

60%為非遺傳型，為視網膜母細胞突變所致。該型發病較晚，多為單眼，視網膜上只有單個病灶。患有遺傳型視網膜母細胞瘤患兒有發生第二原發腫瘤的傾向，特別是骨肉瘤，並且可能在放射治療後產生第二原發腫瘤的危險增加。

本病易發生顱內及遠處轉移，常危及患兒生命，因此早發現、早診斷及早治療是提高治癒率、降低死亡率的關鍵。對於視網膜母細胞瘤治療的主要目的是根除疾病，以挽救患者的生命，儘可能多地存留視力，並降低治療後期的風險，如繼發惡性腫瘤。

近十餘年對視網膜母細胞瘤的治療有了很大發展，有了許多保留眼球的治療方法，應根據腫瘤發展的程度而定。對於局限於視網膜內的早期小腫瘤，可採用激光或冷凍治療。中等大小但較局限，可用敷貼器放療。若腫瘤較大，適用於外照射放射治療。若腫瘤已擴散到眼外或轉移，可行化療或聯合放療。

其中外照射放射治療用於視網膜母細胞瘤的治療已超過了30年，腫瘤局部控制很好。但會對照射周邊的正常組織造成影響，容易引起副作用。在其他治療手段難以實施的時候，比較適用於這種治療方法。但要防止照射到晶狀體，引起白內障。

經過放射治療，大約有60%的病症腫瘤可以得到緩解。雖然放療可以期盼成為最有效果的治療方法，但因放療引起的二次癌、眼部骨格發育障礙等副作用也較多。

對於眼部腫瘤尤其是兒童腫瘤，質子治療（使用質子射線，只針對腫瘤進行集中打擊，降低副作用和引起二次癌症風險）或定位適形放療（放射線按照腫瘤的形狀進行集中照射）等放射治療前景很好。不過在兒童眼球固定上會比較難，為確保可以對腫瘤進行精準照射，在照射前，對年齡較小的兒童有必要進行全身麻醉，因而對質子中心的技術要求較高。

隨著治療技術的發展，視網膜母細胞瘤的治癒率已經很高了。但這仍然是一種惡性腫瘤。預後與分期以及出現臨床癥狀到初始治療時間間隔有關。

國外治療視網膜母細胞瘤

日本

由日本全國註冊統計結果報告，5年生存率93.1%，10年生存率90.6%。

腫瘤向眼球外擴散的情況，5年生存率71.2%，10年生存率下降至66.0%。

眼球保存率，全國約50%左右。

日本國立癌症研究中心，5年眼球保存率，非進展期（國際分類：A~C）83%，進展期（國際分類：D~E）33%。

眼球內視網膜母細胞瘤的

病期國際分類

美國

在美國，早期檢測工作和更好的治療和預後方案將神經母細胞瘤的總體生存率從20世紀30年代的30%提高到20世紀90年代的近95%。

隨著放療技術的進步，調強放療和質子放射治療(PRT)，為視網膜母細胞瘤提供了更為適合的放療選擇。其中質子放療獨特的劑量測定特性有可能減少對集體組織結構的損傷，同時獲得更精準的腫瘤覆蓋率，並可能致使在腫瘤控制和毒副作用方面得到改善。

法國

居里研究所質子中心位於巴黎，因諾貝爾物理學獎得主居里夫婦而得名。1909年巴黎大學和巴斯德研究所決定為其建造鐳研究所(居里研究所的前身)。是歐洲先進的質子治療中心。

居里研究所質子中心在眼部黑色素瘤、視網膜母細胞瘤、乳腺癌的治療方面取得了巨大的成就，開業至今已經治療超過8000餘名患者，其中6000名是眼部腫瘤包括視網膜母細胞瘤和黑色素瘤患者，其餘2000名是顱內、脊柱腫瘤和其他腫瘤患者。兒童癌症是質子中心的研究重心之一，從2006年到現在，已有超過490名兒童接受了質子治療。

除了質子用於治療神經母細胞瘤，近距離放療是另一個治療這種腫瘤的方法，也是居里研究所有著悠久歷史的技術。近距離治療適用於治療位於眼睛前部的小腫瘤，同時保護眼瞼和淚腺。醫生直接在腫瘤上放置金盤，直徑12毫米至20毫米，其中植入放射性碘粒(碘125)。接受這種治療的95%的病例局部控制腫瘤。

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