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總是「自發性」出血,看看是否遺傳了血友病

嚴重的血友病患者就像是玻璃人一樣,不能有傷口,並且還經常性莫名其妙的內出血,很是麻煩。血友病跟地中海貧血一樣,也是遺傳性的疾病,並且目前也一樣無法根治。

血友病患者血漿中缺少某種凝血因子,所以只要受傷造成出血或者血管破裂,流血會比正常人多,但皮膚表面的出血並不是此病最麻煩的點,內出血才是,如果關節、組織和內臟出現出血狀況,很容易危及生命。

總是「自發性」出血,看看是否遺傳了血友病

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血友病有三種類型,分別被稱為血友病甲,血友病乙,血友病丙。

1.血友病甲:又稱為因子Ⅷ缺乏症,抗血友病球蛋白,AHG缺乏症。血友病甲是X連鎖隱性遺傳,是由女性傳遞,但是發病在男性。一般血友病甲在幼兒時期就發病了,常常發生在兩歲左右。

2.血友病乙:即因子Ⅸ缺乏症,也被稱作血漿凝血活酶成分,PTC缺乏症。血友病乙和血友病甲一樣,也是X連鎖隱性遺傳,發病在男性,發病時期也和血友病甲一樣,容易在幼年時期出現。但較之血友病甲,血友病乙的出血程度較輕,病情也沒有血友病甲嚴重。

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3.血友病丙:也被稱為因子Ⅺ缺乏症,即血漿凝血活酶前質,PTA缺乏症。血友病丙比起血友病甲和血友病乙,較為少見,並且雜合子患兒並無出血癥狀,只有純合子患者才會出現出血傾向。並且很少出現自發性出血,出血癥狀也較輕。

血友病其實是一種較為複雜的病情,就算是同一種類型,也會因為凝血因子活性的不同和基因的不同而出現不同程度的癥狀。

血友病癥狀:

一、程度較輕者:輕度的血友病患者,凝血因子活性在正常人的6%到25%,一般不會出現自發性的出血癥狀,只有在做手術,或者拔牙,受傷後會出現出血不止的癥狀。輕度血友病患者也很少會關節出血。

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二、程度中等者:中度的血友病患者,他們血漿中的凝血因子活性一般為正常人的3%到6%,一般的小創傷就可能引發出血不止的癥狀,關節出血也會在外傷後發生。

三、程度嚴重者:中毒的血友病患者,血漿中的凝血因子活性還不足正常人的3%。會出現經常性自發性出血現象,並且關節出血也很普遍,對於生命安全有一定威脅性。

血友病的危害說大不大,說小也不小,主要還是看類型和病情的輕重。如果是重度血友病患者,一定要儘早治療,以防關節出血造成殘疾,甚至是死亡。血液病越來越多,其很大程度也與環境有關,像這種遺傳性疾病,一定要早早檢查治療,也是為後代考慮。

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