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被「拴住」的脊髓——脊髓栓系

提到脊髓拴系,不得不提一句,現在在國內很多地方,甚至一些專業書籍上都寫的是「脊髓栓系」,其實這是一種誤解。脊髓拴系的英文叫「tethered cord syndrome」,cord是指脊髓,tether的意思是用繩或鏈拴住。顧名思義,就是脊髓被某種繩或鏈給拴住了,而且因為這種原因出現一些臨床癥狀。

被「拴住」的脊髓——脊髓栓系

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脊髓拴系在臨床上並不罕見,但普通百姓甚至一些很多醫生對該病都沒有足夠的認識。患者常常得不到及時的診治甚至被誤診誤治。等病情發展到一定程度,出現脊髓神經功能的不可逆損害,導致嚴重的殘疾,一切都悔之晚矣。因此,我們希望廣大群眾和醫生加深對此病的認識,及時給予正確的診治,以改善患者的神經功能和生活質量。

脊髓栓系綜合征的病因

脊髓最開始是與脊柱節段一一對應的,在生長發育的過程中脊髓尾端相對於脊柱向頭端移動,正常成年人脊髓末端應該在胸12~腰1脊柱水平。脊髓拴系綜合征就是由於各種原因導致脊髓被拴系固定,不能到達正常的位置。原因包括先天性因素(如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導致的發育畸形)和後天性因素(如腰骶椎管手術)。拴系可見於脊髓的各個部位,但最常見於脊髓末端,也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牽拉後發生缺血性病理改變,從而產生一系列神經功能障礙和肢體畸形的徵候群。臨床上常見的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。

被「拴住」的脊髓——脊髓栓系

脊髓栓系綜合征的臨床表現

脊髓拴系綜合征的癥狀與脊髓的缺血缺氧等因素有關,對於臨床上常見的脊髓末端拴系,由於該部分神經支配下肢的運動、感覺和大小便功能,因此患者的癥狀也主要集中在下肢及大小便功能上。

1.局部皮膚異常:由於該病常由於發育畸形引起,很多患者在出生時就可發現在腰骶部有皮膚包塊,毛髮異常增生,色素沉著甚至出現皮膚凹陷或竇道。皮膚包塊可隨年齡增長而增大,而竇道可有流清水,分泌物等情況。

2.大小便功能障礙:小便功能障礙可表現為小便困難,尿瀦留,尿失禁,憋不住尿等,大便功能障礙可表現便秘,大便憋不住等情況。在小兒可以僅表現為遺尿,尤其是無表達能力嬰幼兒更是剛剛如此。

被「拴住」的脊髓——脊髓栓系

3.下肢的肌力減弱:可表現為單側或雙側肢體的力量減弱,長期力弱的病人甚至可能出現肌肉的萎縮。如果下肢肌力減弱明顯,可影響患者的行走姿勢,出現拖著腿走路,高抬腿走路等情況。

4.下肢及腰骶疼痛和感覺減退:可表現為單側或雙側肢體、腰骶部甚至肛門周圍麻木、疼痛甚至感覺障礙(針刺痛覺減退),部分患者會因為感覺的減退而出現燙傷、扎傷而自己不覺得痛的現象。

5.下肢畸形:可表現為高弓足、馬蹄足等下肢畸形,影響患者的正常活動。

上述癥狀可在年輕時出現,也可在成年後再出現。在患兒身高發育較快的階段會有明顯的加重。

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