【 作者：鄭州大學第一附屬醫院心血管內科 李凌教授 】

這是電視劇里常出現的情節：弱不禁風的小姐受到驚嚇、生氣或者勞累時會突然暈倒，然後在愛人的急切呼喚中悠悠醒來……現實生活中，暈倒不僅沒那麼浪漫，有時還很猙獰。

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近日，我們科室就有一位年輕的女性患者發生多次暈厥，診斷為長QT綜合征（遺傳性心血管病的一種），經治療後康復出院。

小張姑娘是一位23歲的大學畢業生，在銀行工作，雖不是弱不禁風，卻已暈倒過三次了。前兩次都是突然暈倒後幾秒鐘自行恢復，她和家人都沒在意。直到去年10月，患者因一次吃夜宵後的劇烈嘔吐、腹瀉到當地醫院就診。在等待就醫的過程中，小張再次暈倒，醫生火速衝到她身邊，發現她已經沒有了心跳和呼吸！沒有半秒鐘耽誤，醫生立即給予其心臟按壓和人工呼吸，小張有驚無險地撿回了一條性命。

此後，小張全國各地多處求醫，各路醫生眾說紛紜。困惑之中，母親帶她來到我院心內科門診就診。

聽完患者的病情敘述後，我仔細看了她的動態心電圖和心臟彩超，憑藉多年的臨床經驗，初步判斷其患的是「長QT綜合征」，並推薦她到鄭大一附院遺傳性心血管病門診趙曉燕主任那裡就診。趙主任為她複查心電圖顯示：QT間期600ms，確診為長QT綜合征。QT間期延長有的是先天性基因突變引起，有的是後天性電解質異常等引起，為鑒別病因並評估疾病危險程度，讓小張做了基因檢測，結果顯示「KCNH2基因突變」，證實其所患疾病是先天性長QT綜合征。由此可見，她反覆暈倒的原因不是嬌氣，而是惡性室性心律失常，這種情況極易導致心跳驟停和生命危險。她的暈倒伴有意識完全喪失，在醫學上稱為暈厥。

先天性長QT綜合征是由於編碼心臟離子通道的基因突變導致的一組綜合征。多發於兒童和青少年。平時患者僅有心電圖上QT間期延長，並無自覺不適，發病時心電圖通常是惡性室性心律失常，多數是尖端扭轉型室速，持續時間長者可引發暈厥、心臟驟停或室顫而猝死。未經治療者自然病程表現為暈厥反覆發作，最終可能引起猝死。這是一種高度惡性的疾病。長QT綜合征患者室性心律失常的發生，多因為勞累和驚嚇誘發，比如游泳，比如在睡眠中突然被聲音刺激時。

其治療主要包括以下幾個方面：1.改變生活方式：避免劇烈運動和突然的聲音刺激（如睡眠中的鬧鐘聲和電話鈴聲等）；2.藥物治療；3.植入埋藏式心臟復律除顫器（ICD）；4.如果要生育，可以採取試管嬰兒結合胚胎植入前遺傳學診斷的方法，避免將致病基因遺傳給下一代。

明確了病因，小張姑娘和媽媽心裡七上八下的，擔心隨時都有生命危險。我和趙曉燕主任經過仔細研究後，為小張採取了個體化的治療方案。幸運的是，經過一段時間的積極治療後，小張未再發生過暈厥。患者和家屬非常滿意，特別感謝我們的治療。

可見，如有突發暈厥，應及時到醫院就診，避免出現生命危險。

專家簡介

李凌，教授、博士研究生導師，國家二級教授,主任醫師。鄭州大學第一附屬醫院心血管內科主任，心導管室主任，國家心血管病專業質控中心冠心病工作組專家，衛生部介入培訓基地主任，內科醫學部副主任。兼任中華醫學會心血管病學分會全國委員、中華醫學會心血管分會康復學組副組長、中華醫學會河南省心血管病學分會副主任委員、中國醫師協會心血管病學分會常務委員、中國控制吸煙協會心血管疾病防治控煙專業委員會副主任委員、中國心血管健康聯盟專家理事。擔任《實用心血管疾病藥物治療學》主編，《診斷學》及《臨床新葯精匯》副主編。1984年河南醫科大學醫療系畢業。掌握國內外先進的診斷和治療技術及相關學科的專業理論，熟練進行心血管疾病的診斷、鑒別診斷、搶救和治療，如急性心肌梗死、心絞痛、肺栓塞、心力衰竭、高血壓病、心肌病、風濕性心臟瓣膜病、先天性心臟病等。先後獲得「中青年優秀骨幹教師」、「優秀科主任」、「河南省優秀醫師獎」等榮譽。2012年榮獲國家人力資源社會保障部、原衛生部和國家中醫藥管理局授予的「全國衛生系統先進工作者」稱號。2015年被評為「全國醫德標兵」、 「優秀紅十字醫療專家志願者」、「中原健康好衛士」稱號。2017年榮獲中國首屆「白求恩式好醫生」榮譽稱號。

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