病例討論——一例椎基底動脈延長擴張症患者的病例討論

健康 03-18

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珠江康復 ID zjyykfk

作者：黃曦妍

編輯：陳靈君

病史簡介

患者朱某，男，39歲，因「突發四肢活動障礙、言語不清4月余」入院。

現病史

2018.10.9無明顯誘因出現頭暈、非噴射性嘔吐胃內容物多次，急送至茂名市人民醫院，予對症治療
2018.10.10患者頭暈癥狀較前加重、伴四肢乏力麻木、口角歪斜及構音障礙
2018.10.11轉入重症神經科，予機械通氣、抗感染等治療
10.19氣管切開，10.20意識障礙進一步加重，呈昏睡狀態。
10.26停用呼吸機輔助通氣，10.30轉入中山二院神經內科予抗凝、抗血小板、營養支持、促醒及床邊康復等治療，後意識轉清後於11.14轉入中山二院康復科進行康復治療，於12.13拔除頸前氣管切開套管
1月前曾於我科住院康復治療，今為求進一步康復治療就診我院，門診以「偏癱」收入院

既往史

有高血壓病史十餘年，最高血壓160/110mmHg，不規律服用降壓藥，否認糖尿病、冠心病等慢性疾病，否認曾患其他系統疾病，否認外傷手術史，否認食物及藥物過敏史，否認輸血史。

個人史

出生於廣東省茂名市，生活基本規律，有吸煙史10年，平均10支/日，已戒煙4個月，無飲酒嗜好。

職業心理史

文化程度大專，職業為商人。

家庭史

父母健在，有地中海貧血家族史。

婚育史

已婚，育有2子1女。

專科查體

神志清楚，言語理解力基本正常，發音困難。定向力、記憶力、計算力、判斷力、理解力、自知力因發音困難未查。
顱神經：雙眼瞼閉合困難，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，雙側示齒困難，張口困難，咽反射消失，飲水嗆咳，雙側轉項、聳肩有力。
Brunnstrom分期：右側上肢II期手II期下肢II期
肌張力：右側上肢屈肘肌1級、腕屈肌1+級、指屈肌2級；下肢髖內收肌1+級、伸膝肌1+級、踝跖屈級2級
ROM ：PROM 腕背伸受限0°-30°
MMT ：右上肢0級、右側下肢臀大肌1級、髖外展1級其餘為0級
平衡與協調能力：坐位平衡未達I級；協調能力未測
感覺功能：右側肢體淺深感覺減退。左側肢體淺深感覺正常。
呼吸功能：胸式呼吸為主，呼吸淺、弱
飲水試驗：3級。
共濟：左側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩准。
反射：四肢腱反射活躍。
病理征：左側Babinski征（+），雙側Hoffmann征（+）。

個人活動能力評估

抬頭：可完成（可觸及腹肌收縮，腰背肌無過多用力緊張）
挺胸、挺腰：活動完成差（右側腰背肌弱，可收縮但不能產生活動）;在言語引導下可完成
卧位平移：向右側卧位平移困難（右側肩胛帶無活動產生，右側腰背肌及臀大肌肌力不足，導致右側骨盆活動較差）
翻身：患側向健側翻身可（但骨盆旋轉角度不足，健腿用力代償完成旋轉動作），健側向患側翻身較差（右側腕屈肌張力高，需完全輔助下完成Bobath握手，翻身過程中肩胛帶前伸不足，用力時向後縮回；健側腰背肌用力過度，軀幹伸肌用力導致翻身過程中軀幹向後挺；前側腹內外斜肌力量不足，骨盆旋轉角度不足）
卧位坐起：不能獨立完成，需輔助下將雙側下肢移至床下，起身過程中言語提示引導及接觸性的輔助（右側下肢肌力弱，伸肌張力高，左側下肢肌力減退，雙下肢移至床下較困難；患側軀幹肌弱）
坐位平衡：未達1級（右側臀大肌肌力不足，難以維持坐位下骨盆的穩定性，影響豎脊肌等的使用，患側腹內外斜肌及腰背肌力量不足，易向患側傾倒；軀幹前側及後側肌力弱以及脊柱曲度改變，腰椎後凸，胸腰椎活動度差，重心位於後方，導致坐位下易向後傾倒，前後方穩定性差）

日常生活活動評估

BADL評估

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IADL評估

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輔助檢查

胸片：心、肺、膈均未見明顯異常。
心電圖：正常心電圖。
2018-10-20頭顱MRI（茂名市人民醫院）：
（1）延髓、橋腦、左側小腦半球多發急性腦梗塞；

（2）中腦、雙側基底節、雙側丘腦、雙側額頂葉多發腦梗塞；
（3）大腦MRA、頸部增強MRA：腦動脈硬化，基底動脈延長、迂曲、局部膨隆及狹窄，大腦MRV未見異常。

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血常規：紅細胞計數3.48×1012/L，血紅蛋白74g/L。
生化：尿素 15.56mmol/L；肌酐 128.85μmol/L；尿酸635μmol/L；甘油三酯 2.68mmol/L；總白蛋白 55.1g/L；白蛋白29.9g/L。
抗核抗體譜：抗增殖細胞核抗原抗體（2+），抗組蛋白抗體（1+）。
狼瘡抗凝物初篩試驗：43.4s（參考值31.0~44.0s）。
血管炎八項：α1-酸性糖蛋白、觸珠蛋白、白介素-6、超敏C反應蛋白均升高。
炎症指標：補體4、IgE均升高。

目前診斷

偏癱

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多發性腦梗死
系統性紅斑狼瘡可能性大
高血壓病3級很高危組
高脂血症
高尿酸血症
慢性腎臟病3期
輕型地中海貧血
暴露性角膜炎

治療計劃

藥物治療：抗血小板聚集、調脂、降壓、抗風濕、保護腎功能及其他對症支持治療。
康復治療：經顱磁刺激、痙攣肌電刺激、構音障礙訓練、腦反射治療、偏癱肢體綜合訓練、手功能訓練、針灸等綜合康復治療。

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平衡訓練

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翻身訓練

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肩帶訓練

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轉移指導

椎基底動脈延長擴張症

定義

椎基底動脈延長擴張症（vertebrobasilar dolichoectasia，

VBD）是一種以基底動脈或椎動脈顱內段顯著擴張、延長和迂曲為特徵的腦血管病變，可造成多種神經功能缺損，包括顱神經受壓、腦幹受壓、腦積水、缺血性卒中、出血性卒中和中樞性睡眠呼吸暫停綜合征等。

據文獻報道，VBD發病率為0.05%-18%，但在腦卒中患者中並非少見。VBD患者後循環梗死的5年發病率約為17.6%。

病因

先天性因素
（1）先天發育異常性VBD
（2）導致動脈結構異常的各種遺傳疾病，如糖原累積症、馬凡綜合征等
椎動脈優勢或發育不良
高血壓誘導的動脈粥樣硬化
慢性腦灌注不足
感染：梅毒、HIV、水痘-帶狀皰疹病毒所致的血管炎
免疫疾病：IgG4相關免疫疾病、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡

病理

主要表現為內彈力層退化、彈性內膜裂隙增多、中膜因缺乏網狀纖維變薄以及平滑肌萎縮，有時彈性組織嚴重退化及滋養血管增加可使內膜增厚；在血管擴張延長處，動脈外徑異常增大、動脈壁變薄、血栓形成。

提示VBD是顱內動脈中膜的病變，與動脈粥樣硬化性病變不同，後者主要累及動脈壁的內膜和內皮。

診斷標準

根據基底動脈的分叉高度和偏倚度診斷
分叉高度：
0級：在鞍背或鞍背下方
1級：在鞍上池水平
2級：在第三腦室水平
3級：壓迫或超過第三腦室
分叉高度或偏移度>2級診斷為延長?
根據基底動脈長度和偏移距離診斷
基底動脈長度29.5mm或橫向偏移≥10mm，椎動脈顱內段任意一支長度≥ 23.5mm或橫向偏移≥10mm。

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VBD導致後循環梗死的發病機制

符血流動力學異常：VBD患者後循環血管擴張處的血流通常是雙向的，逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。
原位血栓形成：VBD血管擴張處血流速度下降引起的血流停滯及湍流會導致反覆的血栓形成，造成血管的狹窄或閉塞。
穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，並使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區梗死嘲，梗死灶多位於基底動脈偏移位置的對側。

治療及預後

目前尚無針對VBD特異性治療的相關報道，對於VBD相關後循環腦梗死患者，仍採用常規的腦卒中評估管理及治療方式。但多項研究顯示VBD相關後循環腦梗死的二級預防效果不佳，這可能是由於其存在多種不同的發病機制。有研究發現儘管VBD相關後循環腦梗死患者採用了抗凝或抗血小板聚集治療，他們的10年內複發率仍高達56％，明顯高於同時期關於普通人群的報道（29％-43％）。

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