【作者：陳棟 毛天立 孫偉 】

近日接診一位主訴「四肢乏力」的患者，影像學檢查C3-4間盤退變並突出，疑似「頸椎病」，但經詳細詢問病史、反覆查體及電生理等輔助檢查，最終確診為「重症肌無力」。

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重症肌無力是一種神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後加重，休息後減輕，「晨輕暮重」為該患的一個顯著特點。女性患病率大於男性，約3：2。發病原因主要分兩大類，一類是先天遺傳性，少見；另一類是自身免疫性，最常見。65~80%有胸腺增生，10~20%伴發胸腺瘤。

臨床表現

往往感到眼睛或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，特點是下午或傍晚勞累後加重，晨起休息後減輕，即所謂的晨輕暮重。常見眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活；表情淡漠，咀嚼無力，頸軟，轉頸聳肩無力，上下樓及行走困難等。

臨床分型

眼肌型，輕度全身型，四肢肌群型、重度激進型、遲發重症型以及肌萎縮型等。

肌無力危象：是指重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化、呼吸困難、危及生命的危重現象。大多由於疾病本身的發展所致，也可因感染、過度疲勞、精神刺激、手術、外傷等而誘發。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重，出現吞咽困難和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。

檢查

1）新斯的明試驗；2）胸腺CT和MRI；3）重複電刺激，具有確診價值，若患者肌肉點位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能；4）單纖維肌電圖；5）乙醯膽鹼受體抗體滴度檢測。

診斷

1、受累肌群的乏力表現為晨輕暮重，勞累加重，休息後緩解，神經系統檢查無異常發現；2、可做疲勞試驗或新斯的明注射試驗。

治療

1、膽鹼酯酶抑製劑（甲硫酸新斯的明等）：2、免疫抑製劑：激素、環孢素A、環磷醯胺、他克莫司等；3、血漿置換；4、免疫球蛋白注射；5、胸腺切除手術。

預後

重症肌無力患者預後較好，小部分患者經治療後可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數療效良好的患者能夠正常的生活和學習。

專家簡介

（來源：股骨頭壞死 ）

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