【筋骨堂】五骨科團隊助「瓷娃娃」健康行走

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五骨科團隊助「瓷娃娃」健康行走

醫學指導：五骨科 方斌主任中醫師

文/五骨科 李悅主治醫師

2018年11月的一個夜晚，廣州中醫藥大學第一附屬醫院急診骨科來了一位特殊的小朋友。他在家中玩耍時被哥哥坐了一下大腿，隨即出現局部疼痛，右大腿明顯畸形，家屬立即抱來就診。急診骨科醫師了解受傷過程後考慮股骨骨折，但是這種低能量即出現骨折的情況很有可能是病理性的，在後續的問診中了解到小朋友出生後不久便在外院診斷為「成骨不全」，一直在專科醫院行藥物治療。

小朋友當時在急診拍的X光片

成骨不全又稱「脆骨病」，是一種具有遺傳性的結締組織病，I型膠原的異常是導致該病的直接原因，常見的成骨不全患者的臨床特點包括骨量減少以及骨密度、骨強度降低，導致骨骼脆性增加，容易發生骨折、骨骼變形、生長發育受限等，因此患有成骨不全的患兒又被稱為「瓷娃娃」。大約每15000-20000個新生兒中會有一個是成骨不全症患者，在中國目前大約有十萬成骨不全患者。

2018年8月我院已成立兒童骨科，當急診骨科醫師在給小朋友完成石膏固定後，馬上聯繫了我科方斌主任中醫師。方斌主任中醫師自參加工作以來診治大量各類兒童骨科患者，在兒童骨病及創傷方面極具豐富經驗。方教授在了解小朋友的病情後表示患者屬於兒童骨科診治範圍，並向家屬建議患兒住院治療。

患兒入院後，在進行各項術前檢查的同時，五骨科科內按常規進行了科內病例討論，骨傷中心主任黃楓教授亦參加了病例會議。

方斌主任中醫師每年參加多個兒童骨科相關學術會議，極具兒童骨科相關疑難重症的診治經驗，在病例討論會議上方教授指出：患兒股骨幹骨折同時患有成骨不全，現有的常規兒童股骨幹骨折治療方案明顯不適合，若行閉合複位髖人字石膏固定，患兒骨折可以癒合，但是在低能量損傷下還會出現骨折，因此需要進行內固定；但是若行鋼板內固定以後可能出現鋼板斷裂、內固定失效，行彈性釘固定，隨著患兒生長發育會出現固定失效、股骨出現彎曲畸形，以後還是會出現骨折；可延長髓內釘是目前最好的選擇，既可以保證骨折癒合，又可以在隨著在患兒長高的過程中自行延長起到保護作用。

李悅主治醫師在進行了相關文獻及病例研究後對可延長髓內針的技術操作流程及注意事項進行了相關彙報。

黃楓教授指出：綜合考慮，可延長髓內釘固定是目前最合理的治療方案，五骨科具備實施該項手術的技術條件，督促做好術前準備及家屬溝通工作，儘早實施手術。

經科內充分討論及患兒家屬溝通同意，在方斌主任中醫師的帶領下，相關手術人員在模型上進行了模擬手術操作。

在各科室及手術室的鼎力協助下，方斌主任醫師主刀順利完成了患兒的手術，術中出血僅50ml。

患兒術後的X光片

患兒出院後予支具保護6周即下地行走，術後2月後患兒再次摔倒到急診就診，X光片提示原骨折端已有大量骨痂生成，股骨下端因外傷出現骨折，但得益於可延長內固定裝置，並未出現骨折移位，因此只建議了短期避免負重，現在小朋友已經健康行走了。

當時的X光片

★專家簡介★

方斌，主任醫師。擅長：治療兒童及成人各類良、惡性骨與軟組織腫瘤；兒童及成人髖關節發育不良、股骨頭壞死的保髖治療和手術治療，兒童先天及後天性肢體畸形的矯形。

出診時間：周三下午、周四上午（門診樓六樓骨科2號診室）

★作者簡介★

李悅，醫學博士，畢業於廣州中醫藥大學中醫骨傷科學專業，畢業後一直從事骨傷科住院部與急診的臨床工作。擅長：兒童四肢骨折脫位的保守及微創治療，對長骨幹骨缺損的診治有深入的研究及實踐。

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