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血友病,你真的了解嗎?

血友病患者被稱為「玻璃人」,輕微的皮外傷就會出血不止。該病較為罕見,在人群中的發病率為萬分之一至萬分之五。

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,患者因體內缺乏有效的凝血因子,在外傷後凝血時間延長。

按照缺少的凝血因子不同,血友病可分為甲、乙、丙三種類型。

甲型血友病缺少凝血因子Ⅷ,最為常見,約佔80%-85%;乙型血友病缺少凝血因子Ⅸ,約佔15%-20%;丙型血友病缺少凝血因子Ⅺ,患病人數極少,最為罕見。

出血是血友病的主要臨床表現,同時可能伴有深部出血、關節病變、感染等併發症。

血友病發病大多與遺傳因素有關,其致病基因在X染色體上,男性發病較多,女性多為致病基因攜帶者。

除了遺傳因素,個人基因突變也是血友病發病的主要原因,約佔總發病人數的30%。

血友病治療並不複雜,只要補充相應凝血因子,患者就可以和正常人一樣生活,多數情況並不需要住院,但需要終身治療。

兒童期是治療血友病的關鍵時期,如果患者在兒童期得到積極治療、有效控制出血,患血友病的孩子也可以健康成長。


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