55歲大媽呼吸困難、心臟難受進ICU，醫生卻說她得了惡性血液病·
楊大媽是位退休的老教師，平時很注意養生，早上起來就去晨練，晚上就去跳廣場舞，要不然就是上老年大學和大家一起唱唱歌，生活的很豐富。可是最近她感覺自己總是容易累，運動起來沒有什麼力氣，楊大媽開始沒放在心上，沒想到最近幾天自己早晨起來去晨練的時候，呼吸不順暢，有喘不過氣的感覺，還好休息一會就能好。兒女們有點擔心把她送到醫院去，心內科醫生診斷楊大媽心臟功能不好了，有心力衰竭的表現，懷疑楊大媽有冠心病，建議住院檢查。但是被拒絕了。
又過了1個月，楊大媽呼吸越來越困難，憋氣也越來越明顯，甚至連腿都腫的厲害，這次她不想住院也不行了，醫生也很疑惑，患者既往體健，無高血壓、糖尿病及冠心病病史，怎麼就突然心力衰竭，心功能不行了呢？
住院後醫生做了全面的檢查，具體內容如下：
【體格檢查】血壓：90/70 mmHg，頸靜脈怒張，肝頸靜脈迴流征(+)，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及濕啰音，心界不大，心率85次/分，無雜音，腹軟，肝肋下2 cm，雙下肢輕度水腫。
【實驗室檢查】
血常規： 白細胞 9.1×109/L，中性粒細胞 71.3 ％，血紅蛋白 100 g/L(平均紅細胞體積 78.6 fl，平均紅細胞血紅蛋白含量 24.2 pg，紅細胞平均血紅蛋白濃度308 g/L）血小板：549×109/L。
生化結果：血鉀（K+） 3.48 mmol/L，血肌酐（Scr） 54 μmol/L，白蛋白（ALB） 29 g/L，丙氨酸轉移酶（ALT） 7 U/L，天冬氨酸轉移酶(AST) 27 U/L，D二聚體（D-Dimer） 336 μg/L，N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP） 13038 ng/L（心衰的指標）。
心電圖顯示：左心房大，左心室肥厚(室間隔1.27 cm，左心室後壁1.27 cm)，二尖瓣及主動脈瓣輕度關閉不全，少量心包積液，左室射血分數（LVEF）為63％（基本正常）。
肺通氣灌注掃描顯示：肺栓塞可能性小。肺功能沒有限制性及阻塞性通氣障礙（排除肺心病）
冠狀動脈造影顯示：未見異常。（基本排除冠心病）
病人的癥狀確實符合全心衰竭，靜脈應用硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺治療，但未能緩解呼吸困難癥狀，患者明顯腹脹，尿量少，水鈉瀦留體征反而加重。
患者沒有心臟病病史，上述檢查也排除缺血性心臟病、瓣膜病、高血壓，而心力衰竭呈惡性進展，積極治療也未能緩解病情。因此，明確心力衰竭病因是治療關鍵。超聲心動圖提示左心室增厚，考慮肥厚型心肌病可能；但不能解釋其病情進展及臨床表現，只有同時累及左、右心室的心肌疾病，才能使臨床病情如此進展，到底是什麼呢？
楊大媽的病到底是怎麼回事呢？
醫生把可能性最大的疾病檢查做完以後，依然找不到答案。因為看到病人有貧血、血小板高的癥狀，就請血液科醫生會診做了個骨髓穿刺，骨髓穿刺送檢細胞學檢查結果提示，骨髓瘤細胞佔18％，部分成熟紅細胞呈緡錢狀排列，同時查血尿輕鏈Κ、λ均升高，尿本周蛋白(+)，診斷為多發性骨髓瘤MM。病人的心力衰竭考慮是多發性骨髓瘤、心臟澱粉樣變累及心肌導致的。
其實，很多骨髓瘤的病人都是因為肺炎、劇烈腰痛、腎功能異常而住院的，而骨髓瘤已經上榜榮登醫院最容易誤診的疾病之一，誤診超過60%.最容易被誤診成，慢性腎炎、營養性貧血、再障、老年性肺炎、慢性肝病、轉移癌等幾十種疾病，可以說身為醫生遇到這種病，簡直就是醫學黑洞。
所以我經常和來找我諮詢的朋友說，如果一個問題折磨了你很久，最好不要今天換一家醫院看門診，明天又換一家，門診的時間和檢查有限，誤診率比較高，最好的辦法是找一家綜合能力很強的醫院，住下來，請你的管床醫生做個全面檢查，哪怕是一點點的異常，也可能成為疾病診斷的重要線索。
也是因為這樣，現在即使住院的病人有一點異常，醫生也會考慮請相關科室的同行來會診，畢竟術業有專攻，在一個醫生看起來疑難的疾病，在熟悉這種病的醫生看來可能診斷起來很簡單。我們經常聽到病人說，我去看了哪一個醫生吃了葯很快病就好了，其實很多老百姓不知道，診斷比治病更重要，就像我們說的「葯不對症，怎麼吃病都吃不好。「
這也是為什麼很多醫生不願意網路看診的原因了，人體太複雜了，見了面做了檢查還很可能誤診，你怎麼敢就下診斷說病人什麼病呢？要吃什麼葯呢？吃好了還好，吃壞了，這不是在害人嗎？
骨髓瘤到底是什麼東西？什麼人容易得骨髓瘤呢？
骨髓瘤是惡性血液病的一種，全名多發性骨髓瘤，英文簡稱ＭＭ，是中老年疾病，男性患者稍多於女性，發病高峰是50~60歲。醫生們發現有慢性膽囊炎、骨髓炎、膿皮病等慢性炎症的患者，而EB病毒感染的病人容易得MM。根據美國明尼蘇達州的資料庫，從20世紀40年代到現在，MM的發病率比較穩定。發生ＭＭ的風險隨著ＢＭＩ增大而增高。胖子們要注意了！［1-2］小部分病例呈現家族性，一級親屬（父母、孩子）得病風險增加3.7倍。[3]
這種病主要特徵是單克隆漿細胞惡性增殖，並分泌大量單克隆免疫球蛋白。也就是說這種病是起源與骨髓的病，會有一模一樣（即單克隆）的漿細胞在瘋狂的繁殖增生，而且還會產生很多一模一樣的免疫球蛋白出來。
提到免疫球蛋白就要說道大家熟悉的一個詞了，叫做「抗體」，比如說我們主動打乙肝疫苗就是為了產生乙肝抗體，這樣我們如果再遇到乙肝病毒就的話，我們身體的抗體就能抵抗病毒，把病毒對人體的傷害減到最低。而抗體的本質就是免疫球蛋白，就好像我們吃的食鹽本質是氯化鈉（Ｎａｃｌ）一樣。
所有抗體的本質（化學基礎）都是免疫球蛋白，但免疫球蛋白並不都具有抗體活性。抗體是我們人體體液免疫的主要力量，他來源於B淋巴細胞，主要生活在血液和黏膜分泌物中，比如我們嘴巴里的唾液，鼻子里濕漉漉的粘液都是體液免疫所在的地方。
說到這裡大家就奇怪了，這麼說漿細胞不是越多，產生的免疫球蛋白就越多嗎，對身體不是越好嗎？為什麼還會生病呢？其實健康人的免疫球蛋白是多種多樣的，這樣人體接觸到外界各種各樣的病菌、病毒什麼的，就能順利應對，而骨髓瘤病人產生的免疫球蛋白不僅數量多，種類單一，而且基本上都沒什麼用，沒有抗體活性，抵抗不了細菌和病毒。
骨髓瘤病人主要會有哪些表現呢？醫生有什麼針對性的檢查嗎？
國外一項回顧性分析納入了1027例，某機構診斷的MM病人，發現MM病人就診時有以下癥狀和體征[10]：（1）貧血–73% （2）骨痛–58%（3）肌酐升高–48%（4）乏力/全身無力–32%，（5）高鈣血症–28%（6）體重減輕–24%，其中半數減輕9kg或以上。有發生率小於等於5%的癥狀和體征包括感覺異常(5%)、肝腫大(4%)、脾腫大(1%)、淋巴結腫大(1%)和發熱(0.7%)。
1.骨痛：
骨髓瘤最常見的就是破壞骨骼，本來骨頭裡的應該是紅骨髓或黃骨髓，結果病人的骨髓腔里被大量灰白色的骨髓瘤細胞填滿了，病人的骨頭就好像被骨髓瘤細胞「吃掉」一樣，變的又薄又脆，我們都知道骨頭要承擔我們身體上百斤甚至幾百斤的重量，一旦骨頭變薄被破壞，病人就很容易發生骨折，最常見的就是壓力最大的腰椎疼痛。所以很多骨髓瘤的病人剛到醫院看得都是骨科，而一旦發現有人強烈腰痛，就會做MM的篩查。
據北京協和醫院的125例骨髓瘤病人的調查研究顯示：60%以上的人都是因為骨頭疼到醫院看病的，主要是腰骶部、胸肋部疼痛。
2.貧血及出血傾向：
絕大部分的病人都會出現貧血，協和醫院調查結果顯示有10.4%的人主要是因為貧血到醫院看病的，健康人的骨髓是負責造紅細胞和血小板的，病人的骨髓里都被骨髓瘤細胞佔了，紅細胞自然就少了，病人出現了貧血的癥狀。
免疫球蛋白的結構（圖片來自網路，侵刪）
3. 反覆感染：
上面我講過骨髓瘤病人產生的免疫球蛋白不僅數量多，種類單一，而且基本上都沒什麼用，沒有抗體活性，抵抗不了細菌和病毒。所以病人很容易發生感染，又以肺炎、泌尿系感染，甚至敗血症多見。而病毒感染就醫帶狀皰疹、周身性水痘多見。很多病人都是因為反覆的肺炎而住院的，隨後就被確診了多發性骨髓瘤。而晚期骨髓瘤的病人，感染是重要的致死原因之一。
4.高鈣血症、高尿酸血症、高粘滯綜合征···腎臟損害
高鈣血症：因為骨髓瘤細胞「吃掉」骨骼，導致骨骼破壞，骨頭裡的鈣就釋放出來到了血液中，導致高鈣血症，即血鈣超過2.74mmol/L，病人會感覺到頭痛，還會有嘔吐、多尿、便秘的表現，嚴重的會有心律失常、昏迷甚至死亡。
同時這些細胞因為太多了，在血液里擠的厲害，血液粘稠度變高，細胞分解就產生了很多的尿酸，北京協和醫院調查91例骨髓瘤患者發現60%以上的人都有高尿酸血症，嚴重的還有高粘滯綜合征，導致血流不暢，病人就會感覺頭暈、頭痛、眼花、肢體麻木和腎衰竭。
腎臟病變是本病比較常見而又特徵性的表現，高鈣血症、高尿酸血症、高粘滯綜合征、澱粉樣變性和骨髓瘤細胞浸潤，都會造成腎臟損害。
所以很多患者因為腎損害導致蛋白尿、本周蛋白尿、鏡下血尿被誤診為腎炎。腎衰竭是骨髓瘤病人致死原因之一。
5.澱粉樣變性和肝脾腫大
大量MM免疫球蛋白的輕鏈和多糖複合物堆積沉澱在心肌、皮膚、胃腸道、肝臟等地方，會導致心肌肥厚，心臟擴大，腹瀉和便秘、肝臟脾臟變大、腎功能不全的表現。楊大媽的心臟功能衰竭就和他心臟的澱粉樣變性有關。研究發現：一半以上的MM病人有肝腫大，20%的病人有脾臟腫大。
看到這裡我想很多人已經頭昏腦脹了，我是這樣，給病人看病的醫生更是這樣。但其實要確診並不難，最重要的是能想到這種病。
醫生最常見的針對性的診斷方法就是血液和尿液檢測，骨髓穿刺能發現骨髓里有MM細胞是，還有就是X線或CT等影像學檢查能看到瀰漫性骨質疏鬆、溶骨性病變、病理性骨折的表現。
骨髓瘤最常見的治療方法是什麼？生存期多長？
多發性骨髓瘤是分類型的，有8種之多，生存期也不一樣。短的不到1年，長的可以活10年以上。有時候病人確診了某種種骨髓瘤以後，醫生會選擇不治療，等等看，是的你沒有看錯，是不治療，等著，等什麼呢？等癥狀出現···
觀察等待：其實有的MM病人雖然已經確診了，但醫生不會立即治療，這種叫做「冒煙型MM」，這種類型的病人不存在骨破壞、高鈣血症和腎損傷···也沒有進展的信號。這樣的病人醫生會進行危險評估，密切關注病情，並且隨訪，可以2-3個月檢查一次，一旦癥狀出現立刻開始治療。
化療是治療骨髓瘤的主要措施，化療就是打點滴，只是點的是可以殺死瘤細胞的藥物。一個療程至少要4周，造血幹細胞移植是MM治療的重要進展，骨髓瘤的治療和白血病差不多，也是要以殺死骨髓瘤細胞，達到緩解狀態，減輕病人痛苦，減慢病情發展為主要目標。
類固醇藥物，就是激素，可以殺滅瘤細胞、減慢生長。
免疫調節藥物，比如反應停，學名沙利度胺或雷利度胺。它們是抗血管生成藥，可以阻止骨髓瘤生長。
造血幹細胞移植是目前MM治療的重要進展。
當然還有很重要的併發症的治療，也就是醫生們常說的對症處理，比如病人感染了，要抗感染。病人高鈣血症，要用藥減緩骨破壞，緩解病人骨痛，腎不好要用腎保護的葯，必要時透析等等。
最後，和大家說點兒心裡話
很多時候，老百姓不是因為得了惡性病去世的，而是被嚇死的。
其實我一直覺得醫院，尤其是血液科和腫瘤科，是最最需要心理醫生的地方，我曾經親眼目睹過同事收治了一個50多歲的大叔，知道自己得了骨髓瘤以後，就尋死覓活怎麼也不同意治療，她的女兒為了勸他，都給他跪下了，最終結果是好的，大叔接受了治療，效果還很好，現在已經過去1年了。
當我再次見到這大叔的時候，他總是笑呵呵的，穿著小皮衣，帶著很酷的帽子，看起來一點兒都不像個病人，甚至都不用家人陪同就來醫院打針了，偶然跟他談起當年的事情，這大叔還會自嘲，說自己是個傻帽兒，那時候要是犟脾氣上來，現在連孫子出生都看不著了。
我一直覺得，作為患者的家屬，無論最終會做什麼決定，都是你的自由，不必太在意不相干的人對你的指指點點，只要你真心出於愛，足夠理智，足夠科學的了解病情，你所做的一切都是無可厚非，無分對錯的。
而作為普通老百姓，多懂些醫療知識是很必要的，我見過太多因為不懂基本的醫學常識，而導致傷害自己，傷害親人，甚至失去生命的事情。怎樣能保持健康、遠離疾病，是每一個老百姓都應該知道的基本知識，最好的醫生從來不是醫院裡的醫生，而是你自己。
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【部分內容來自】
[1].Lauby-Secretan B, Scoccianti C, Loomis D, et al. Body Fatness and Cancer--Viewpoint of the IARC Working Group. N Engl J Med 2016; 375:794.
[2].Kyrgiou M, Kalliala I, Markozannes G, et al. Adiposity and cancer at major anatomical sites: umbrella review of the literature. BMJ 2017; 356:j477.
[3].Lynch HT, Sanger WG, Pirruccello S, et al. Familial multiple myeloma: a family study and review of the literature. J Natl Cancer Inst 2001; 93:1479.
[4]王庭槐. 人民衛生出版社第9版《生理學》，2018
[5]葛均波，徐永健,王辰.人民衛生出版社第9版《內科學》，2018
[6]張之南.人民衛生出版社.《血液病學》.2016
[7]up to date 基於循證醫學的臨床顧問
[8] 病例來自一位心內科同行的分享，特此感謝。
#滾蛋吧腫瘤君# #清風計劃# #頭條闢謠##闢謠#
