美國心律學會發布致心律失常性心肌病共識，阜外醫院華偉教授參與共識制定

2019年5月10日，在美國舊金山舉行的2019年美國心律學會（HRS）年會上，HRS公布了關於致心律失常性心肌病的評估、風險分層和管理的最新專家共識。專家共識同步在線發表在Heart Rhythm雜誌上。

阜外醫院華偉教授參與了共識制定。

共識指出，致心律失常性心肌病的概念廣泛，涵蓋了遺傳性、系統性、感染性和炎症性等一系列疾病。

包括但不限於致心律失常性右/左心室心肌病、心臟澱粉樣變和結節病、Chagas』病和左心室緻密化不全。

致心律失常性心肌病可與其他心肌病相重疊，特別是伴心律失常表現的擴張型心肌病，而心律失常的發生可能與心室擴張和（或）收縮功能受損有關。

該專家共識的主要建議如下：

一、對確診者建議基因檢測

對於臨床或屍檢診斷為致心律失常性心肌病的患者或死者，建議對已確定的致心律失常性心肌病易感基因進行基因檢測，且要針對所有已確定的致心律失常性心肌病基因進行全面分析。

二、重視家族篩查和親屬的評估

1、遺傳諮詢師或有經驗的臨床醫生應獲取患者全面的三代家族史。

2、建議一級親屬從10~12歲開始、每1~3年接受一次臨床評估。

3、心血管評估應包括12導聯心電圖、動態心電圖和心臟影像學檢查，運動負荷試驗可作為輔助手段。

4、在有致病性基因變異的家族中，不攜帶這種變異基因且心血管評估正常的無癥狀家族成員，不用常規接受篩查，但若出現癥狀應繼續檢查。

三、ICD植入

有室性心動速或室顫出現心臟驟停；持續性室速致血流動力學不能耐受；左室射血分數≤35%，NYHA心功能II~III級，且有意義的預期壽命＞1年；合併血流動力學耐受的室性心動過速等患者，應植入埋藏式心臟復律除顫器（ICD）。

四、β受體阻滯劑和ACEI或ARB

1、因竇性心動過速、室上性心動過速或心室率快的房顫/房撲而導致ICD不恰當治療的致心律失常性心肌病患者，建議使用β受體阻滯劑。未植入ICD的致心律失常性心肌病患者，使用β受體阻滯劑治療是合理的。

2、有右室功能障礙癥狀的致心律失常性心肌病患者，使用ACEI或ARB、β受體阻滯劑、醛固酮拮抗劑、利尿劑是合理的。

五、室性心律失常及功能障礙的導管消融

1、持續性單形室性心動過速反覆發作的致心律失常性心肌病患者，如果胺碘酮治療無效或不能耐受，導管消融是減少室性心動過速複發和ICD放電的合理方法。

2、癥狀性持續性室性室性心動過速反覆發作的致心律失常性心肌病患者，如果抗心律失常藥物治療無效或不能耐受，聯合心內膜/心外膜的導管消融是合理的。

3、心室異位或非持續性室性心動過速負荷較重的癥狀性致心律失常性心肌病患者，如果β受體阻滯劑和（或）抗心律失常藥物治療無效或不能耐受，聯合心內膜/心外膜的導管消融是合理的。

六、關於ARVC患者運動的建議

1、致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者不應參加競技性或頻繁的高強度耐力運動。

2、ARVC基因檢測陽性但表型陰性的青少年和成年人，參與競技性或頻繁的高強度耐力運動時，ARVC和室性心律失常發生風險可能會增加。

來源：

1、Jeffrey A. Towbin, et al. 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Heart Rhythm, Published online: May 10, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.

2、陸敏傑, 黃靜涵, 孫興國, 等. 比較心電圖與超聲心動圖及磁共振成像診斷致心律失常性右心室心肌病的特徵及診斷意義. 中國循環雜誌, 2013, 28: 330-333.

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