這種高血壓被稱為心肺血管癌症，誤診率很高！有這幾種癥狀要小心

今年4月初，年僅43歲的二胎媽媽吳夢去世。這一事件引起了廣泛關注，其很大原因在於她是世界首例高齡肺動脈高壓產婦肺移植手術患者。

肺動脈高壓患者懷孕生子，可以說是以命相搏，大人和孩子都很可能因此喪命。那麼，肺動脈高壓究竟是一種什麼樣的疾病？今天，可可就來跟大家說一說。

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什麼是肺動脈高壓？

肺動脈高壓是一種肺血管疾病，也是一種特殊的高血壓，其主要的病理生理學特徵是：靜息狀態下，肺動脈壓力升高，合併不同程度的右心功能衰竭。

同時，肺動脈高壓也是慢性肺循環疾病，具有高致殘率和致死率的特點，被稱為心肺血管的「癌症」。如果不能及時治療，肺血管阻力進行性增高，心輸出量逐漸下降，可導致右心甚至全心衰竭，引發死亡。

根據病情嚴重程度，肺動脈高壓可分為4期，與左心衰竭心功能的分類幾乎相同：

I期：心功能正常，正常活動不受影響；

Ⅱ期：靜息狀態下舒適，日常運動時出現氣喘等癥狀；

Ⅲ期：靜息狀態可能無癥狀，輕微體力活動可出現胸悶、氣喘，日常活動明顯受限；

Ⅳ期：休息狀態也可疲勞氣短，稍微活動都需要攙扶，有右心衰竭的表現。

肺動脈高壓是一種常見病、多發病，據中華慈善總會的統計數據顯示，國內目前肺動脈高壓患者約為1200 萬人。但據北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關愛中心的調查顯示，24% 的肺動脈高壓患者沒有接受過正規治療、41% 的患者因病處於休養狀態。

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這幾種癥狀

可能是肺動脈高壓的表現

肺動脈高壓雖然常見，但由於臨床癥狀缺乏特異性，因此很容易誤診為心臟病或哮喘。有數據顯示，已確診肺動脈高壓患者的誤診率高達90%。

肺動脈高壓早期癥狀不明顯，隨著病情的發展，患者可能有以下表現：

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呼吸困難

呼吸困難往往是肺動脈高壓患者最早出現也最常見的癥狀，這與心排血量減少、肺通氣與血流比例失調等因素有關。具體表現為進行性活動後氣短，嚴重者休息時也可能出現呼吸困難。

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胸痛

胸痛常發生在活動或情緒激動時，與右心室後負荷（肌肉收縮過程中受到的負荷）增加、耗氧量增多，右心室肥厚冠狀動脈灌流減少引起心肌缺血有關。

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頭暈或暈厥

由於心臟排血量減少，腦組織供血不足，就可能出現頭暈甚至暈厥的癥狀。這種情況常在活動時出現，如：爬樓梯或突然站起來，休息時也可能發生。

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咯血

肺動脈高壓嚴重者，或同時存在先天性心臟病的患者，咯血癥狀較為常見，這是肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。咯血量一般較少，通常可自行緩解，有時也可能出現大咯血引起窒息。

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其他癥狀

部分肺動脈高壓患者可能出現食欲不振、噁心嘔吐、上腹脹痛、水腫等右心衰癥狀；也有患者表現為疲乏無力或雷諾現象（四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發紺和潮紅）；如果肺動脈擴張壓迫到喉返神經，可引起聲音嘶啞。

【肺動脈高壓的篩查】

肺動脈高壓篩查的「金標準」是右心導管檢查，海平面靜息狀態下，如果右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg，則可確診為肺動脈高壓。

但通常首選超聲檢查，如果超聲顯示患者三尖瓣返流速度＞3.4m/s，或右心房擴大，三尖瓣返流速度在2.8~3.4 m/s之間，建議做右心導管檢查。

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哪些原因可能導致肺動脈高壓？

肺動脈高壓大致可分為原發性和繼發性兩類，可以是一種獨立的疾病，也可以是併發症，或綜合征。

一般認為，當肺動脈內膜發生異常過程時，即可引起肺動脈高壓。那麼，哪些因素容易導致這一情況的發生？

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肺部疾病

部分肺部疾病，如：慢性阻塞性肺病（慢性支氣管炎、肺氣腫等）、肺纖維化，或其他原因導致的肺血管床（主要由毛細血管構成）減少，可導致肺動脈高壓。

塵肺病、肺動脈栓塞造成的肺栓塞等，也可導致肺動脈血管壓力升高。

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心臟疾病

導致肺動脈高壓的心臟疾病，主要是先天性心臟病。初期由於主動脈壓力明顯高於肺動脈，部分血液可直接進入肺動脈，導致肺循環血流量增加，造成肺動脈內皮損傷。

小肺動脈在修復過程中發生重構，內皮細胞和動脈平滑肌過度增殖，小肺動脈血管管壁增厚、管腔縮小，從而導致肺血管阻力增加，誘發肺動脈高壓。

此外，左心系統的病變，如風濕性心臟病二尖瓣狹窄患者，也可影響肺動脈壓力，導致肺動脈高壓。

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結締組織病

結締組織病是指結締組織受累的疾病，是一種全身系統性疾病，比如：系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合征等。這些疾病可以損傷肺血管，從而導致肺動脈高壓。

由於結締組織病本身比較難控制，所以它所導致的肺動脈高壓相對也比較難控制。

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其他疾病或藥物

部分少見疾病，某些代謝性疾病或血液系統疾病，如：骨髓增生性疾病等，也可能導致肺動脈高壓。

另外，一些藥物，如紅斑狼瘡用藥、先天性心臟病用藥、血液科的化療藥物等，可能導致肺血管狹窄，出現肺動脈高壓；避孕藥、含有芬弗拉明的減肥藥，長期或過量服用，也可能損傷血管或使血管栓塞，引發肺動脈高壓。

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肺動脈高壓的治療與日常保健

以前，已經確診為肺動脈高壓的患者，如果不經過規範治療，生存期通常只有2~6年，平均2.8年。但自2006年，國內有了肺動脈高壓的靶向藥物治療後，通過規範治療，患者1年生存期從68%提高到了89%，5年生存期從20%提高到了53%。

那麼，肺動脈高壓應該怎麼治療，患者平時又該注意些什麼？

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肺動脈高壓的治療

通常來講，大部分肺動脈高壓患者需要長期口服藥物來控制病情。如果肺動脈高壓是原發性的，則主要通過降低肺動脈壓來達到治療的目的；如果是繼發性的，除了降低肺動脈壓以外，還需治療誘發肺高壓的疾病。

治療肺高壓的藥物價格不菲，每天至少也要花費100~200元。如果患者病情得不到控制，可以考慮肺移植。若是心臟病引起的肺動脈高壓，則需要進行心肺聯和移植。

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肺動脈高壓的日常保健

日常生活中，肺動脈高壓患者在以下幾個方面需要注意：

飲食：日常飲食沒有特別的禁忌，可以適當多補充些蛋白質，如牛奶、魚肉等。

運動：運動或體力活動以自我感覺良好，沒有胸悶、氣短等癥狀為宜；時間上應避開餐後、氣溫過高或過低的時段。

預防感染：肺動脈高壓患者很容易發生肺部感染，而且耐受性差。平時要注意預防感冒，可適當接種某些疫苗。

避免低氧：低氧環境會加重肺血管收縮，從而加重肺動脈高壓。肺動脈高壓患者應避免去低氧地區，必要時可吸氧緩解癥狀。

避免懷孕：肺動脈高壓患者懷孕，對孕婦和胎兒來說，都是一件非常危險的事，拚命生子的做法不可取。

此外，肺動脈高壓患者要對自己有信心，經過規範治療，患者也可以實現長期生存，甚至像正常人一樣。

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