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世界遺尿日,孩子遺尿可能和脊髓拴系綜合征有關

2019年5月28日是第5個世界遺尿日,主題是「Time to take action」(行動在此時),旨在呼籲公眾重視遺尿問題帶給孩子及其家庭的嚴重影響。

生活中我們常見小兒夜間尿床,主要原因是生理性因素,如小兒的神經系統發育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因,最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。

世界遺尿日,孩子遺尿可能和脊髓拴系綜合征有關

幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而後者是發病的直接原因,故在此重點介紹。脊髓拴系臨床上並非罕見,但普通群眾甚至兒科等專科醫生對其缺乏足夠認識,造成家長不帶孩子去就診或醫生誤診誤治。等病情發展到一定程度,脊髓神經功能出現永久性損害,導致嚴重殘疾,一切都悔之晚矣。

在此我們呼籲,請孩子家長一定要重視小兒遺尿,帶孩子找有經驗的神經外科醫生就診。那麼脊髓拴系綜合征是什麼疾病?有什麼表現、該怎樣治療?

脊髓拴系綜合征是什麼?

脊髓位於椎管中,在正常人的椎管中,脊髓自由地懸掛著,浸在腦脊液的保護中,能隨著人日常的活動自由地彎曲和運動,人在生長發育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高,脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常,它是多種先天性發育異常導致神經癥狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征,又稱脊髓拴系綜合征。

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脊髓拴系的常見癥狀

1. 泌尿系癥狀。常表現為緊張性、充盈性尿失禁、尿頻、尿瀦留,殘餘尿增多病引起反覆尿路感染。嚴重的可以合併腎功能損害。

2. 腰骶部皮膚異常:這是脊髓拴系綜合征患者常有的特徵性的皮膚表現。如腰骶部皮膚出現小的凹陷、皮膚竇道,局部多毛或皮毛竇,腰部中線部位血管瘤,不對稱臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤則提示脂肪脊髓脊膜膨出,此外,合併脊柱側彎也是常見表現。

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3. 疼痛。常見於成人。患者常感覺後背痛,並向單側或雙下肢放射,無皮膚階段分布的特點。多見於腰背部、腹股溝、會陰區、臀部等。

4. 感覺障礙和運動功能障礙。感覺障礙主要是鞍區的皮膚麻木或感覺減退;運動障礙常表現為單側或雙下肢無力和步行困難,上運動神經元損害表現為下肢痙攣性癱瘓,下運動神經元表現為下肢癱瘓,肌張力低,肌肉萎縮,腱反射減弱甚至消失。上下運動神經元損害也可以合併出現,腱反射檢查可不對稱。

5. 肌肉骨骼畸形。足畸形是最常見的肌肉骨骼畸形,如雙足不對稱、高弓足內翻、鷹爪趾、馬蹄足等下肢畸形。

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脊髓拴系綜合征的治療

目前唯一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術,心存僥倖而選用各種各樣的非手術療法,最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術,脊髓脂肪瘤合併圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術後的患者,應常年追蹤觀察,一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。

手術的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情進一步發展。術後部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運動功能恢復>排尿排便功能恢復>畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時,患兒可以治癒。

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