AHA兒童心肌病科學聲明：四成在兩年內要心臟移植或死亡

因為缺乏證據，AHA發表兒童心肌病科學聲明沒有提供基於證據的心肌病診斷策略或治療指南，僅僅對這一領域的現狀給出了當前的觀點。

共識指出，兒童心肌病雖少見，但是預後極差。近40%有癥狀的心肌病患兒在診斷後2年內接受心臟移植或死亡。

此外，在過去10年中，接受心臟移植的心肌病兒童比例沒有下降。心肌病仍然是1歲以上兒童移植的主要原因。

根據國家心臟、肺和血液研究所資助的兒科心肌病登記數據，兒童心肌病很少有明確的病因，大多數兒童可能存在遺傳原因。

兒童心肌病的發病率約為10萬分之一，這與諸如淋巴瘤、Wilms腫瘤和神經母細胞瘤等兒童癌症的發病率相當。

在新生兒期和嬰兒期、兒童期和青少年期出現的心肌病的癥狀與成人心肌病有一些重疊，但在許多情況下，其病因、危險因素和病程都與成人心肌病不同，因此分類也不同。

共識建議兒童心肌病的分類應遵循形態功能的方法，形成結構和功能表型。遺傳和非遺傳原因被分為亞類。

由於病因很難明確，可能需要多個學科的專家，如電生理學家、遺傳學家、生化遺傳學家、線粒體代謝專家和內分泌學家的參與明確診斷。

在探尋兒童心肌病的發病機制過程中，完全的病史、體檢，詳細的心臟成像以及對可能的心外血管異常的關注都有助於診斷評估。

來源：Steven E.Lipshultz, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: AScientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019; 139: 00–00. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000682.

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